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Chapter 9 nucleus细胞核 双层单位膜 形态、大小、数目和位置多样 圆形、椭圆形、杆状、分叶状、马蹄状。 幼稚细胞的细胞核最大，成熟细胞的细胞核最小。 通常一个细胞一个核，肝细胞和心肌细胞可有双核，破骨细胞可有6~50个细胞核，骨骼肌细胞可有数百个核。 正在生长的细胞中，核位于细胞中央，在分化成熟的细胞中，常因细胞内含物或特殊结构的存在，核被挤到边缘。 骨骼肌纵切片 细胞核的功能和结构 功能：贮存遗传信息，进行DNA复制和RNA转录，是生命活动的调控中心。 学习内容 一、核被膜 二、染色质与染色体 三、核仁 四、核基质 五、细胞核的功能 六、细胞核与疾病 第一节 核被膜nuclear envelope （一）双层膜结构和核周间隙 外层核膜：其表面附核糖体，形似粗面内质网,并与其相通故为粗面的内质网一部分，膜可与胞质中的某些MT、IF相连起固定核位置的作用。 双层膜结构和核周间隙 双层膜结构和核周间隙 核周间隙：隙宽20-40nm；看不到有形物质，充满液态物质为各种蛋白质和酶此间隙与内质网有临时通道，可进行核—质物质交换。 （二）核孔复合体nuclear pore complex，NPC 核孔（ nuclear pore ）：由内外核膜局部融合形成的开口， 直径70nm，不与核周隙相通，沟通细胞核与细胞质间物质交流的通道。 核孔复合体 核孔复合体(nuclear pore complex，NPC):一组蛋白质颗粒以特定方式排列形成的复杂的环状结构，核孔与这些环状结构成为核孔复合体。 （三）核纤层 核纤层（nuclear lamina）：内层核膜靠核质侧的纤维状网络结构。 成分：包括A、B、C型核纤层蛋白，其中A型与染色质结合，B型与内层核膜的整合蛋白结合。 功能：核纤层与中等纤维、核骨架相连，形成贯穿于细胞质与细胞核的骨架结构； 维持核被膜形状及固定核孔位置的作用； 为染色质提供附着位点； 在细胞周期中与核膜的裂解和重建有关。 核纤层 二、核被膜的主要功能 主要功能：核膜既是核的界膜,维持核内稳定,又是核内外物质交换、信息交流的屏障与调节通道。 物质运输的方式 小分子物质及部分离子通过被动运输的方式穿过核膜——自由穿过核孔。 大分子物质（蛋白质、RNA）要需要信号介导通过核孔复合体进行运输——门控转运。 （一）参与门控转运的蛋白 核转运受体：可与配体结合，转运配体进出细胞核。 分子接头蛋白：介导配体与受体的结合。 RanGTP酶系统：其中RanGTP可以特异性的与核转运受体结合，从而调控受体与配体的结合； RanGTP调控受体与配体的结合 入核受体上配体的结合位点与RanGTP的结合位点部分重合，所以RanGTP可与配体竞争结合入核受体。 出核受体：RanGTP可与配体协同结合出核受体 核内外的RanGTP梯度 由于核中GTP浓度高，所以在核内鸟苷酸交换因子使得RanGDP 转变为RanGTP ，RanGTP浓度较高。 RanGTP酶活化蛋白和Ran结合蛋白只存在于细胞质，可协同使RanGTP水解为RanGDP，在细胞质中RanGTP浓度较低,RanGDP浓度较高。 形成核内外的RanGTP梯度。 （二）核定位信号 核定位信号 核定位信号（nuclear localization signal，NLS）：亲核蛋白上的短肽序列，具有定向或定位作用，并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复合体，进入细胞核。 出核信号（ nuclear Export signal，NES): 出核蛋白上的短肽序列，具有定向或定位作用，并可保证与之相连的蛋白质通过核孔复合体，运出细胞核。 （三）门控转运的机制 门控转运的机制 入核受体在胞质中与有核定位信号的配体结合（分子接头蛋白介导），入核后由于RanGTP结合到入核受体上，配体释放到核内，实现入核。 出核受体在核内与配体及RanGTP协同结合，转到胞质，RanGTP水解脱离，配体也释放到胞质中，实现出核。 第二节 染色体与染色质chromosome and chromatin 概念 染色质（chromatin）：在间期细胞核中能被碱性染料着色的物质，处于伸展、弥散状态，是遗传信息的载体。 染色体（chromosome）：细胞分裂期，染色质高度折叠盘曲而凝缩成棒状的结构。 1、DNA DNA：染色质中重要的化学成分，为遗传物质的分子基础。人类体细胞中有46个DNA分子就有46条细丝——染色质细丝。 3、非组蛋白 非组蛋白：酸性蛋白，种类繁多，功能各异。 功能：1.参与染色体的构建（结构蛋白等） 2.启动基因复制（核酸合成酶等） 3.调控基因转录（转录因子等） 4、