儿童ITP诊疗进展jiangyi详解.ppt

儿童特发性血小板减少性紫癜诊疗进展 北京儿童医院血液病中心 吴润晖 儿童ITP诊疗现状 概述 虽然既往有许多相关报道，但多为回顾性、病例数量较少，缺乏系统的前瞻性的大宗报道 大范围的儿童ITP的工作协作组成立 Intercontinental Childhood ITP Study Group（ICIS） NORDIC地区协作组 日本儿童ITP协作组等 前瞻性、系统性、大样本进行有关ITP的调查研究现已逐步发表了一些相关的大宗病例报道 概述 常伴有前驱感染史 ICIS 2540名病人中50%：前21天、1-10岁占多数（60.2%），而1岁，10岁相对较少 日本184例: 41%，上呼吸道感染多见、疱疹、风疹、麻疹、EBV或CMV 我院262例：63.0%，＜1岁 78.1%有前驱史，以上呼吸道感染多见, 疫苗接种7.3%、还有腹泻以及疱疹病毒、CMV、EBV、COX等常见病毒感染 概述 近年来疫苗接种后并发ITP 的报道日益增多 Black等： 麻风腮疫苗后六周内ITP发病的相对危险度显著升高 Neau等：乙肝病毒疫苗与ITP的相关性 卡介苗、百白破、脊灰糖丸、乙脑、流感疫苗等 我院7.3%：＜1岁居多，以白百破及脊灰糖丸多见，其次乙肝疫苗、乙脑及流脑疫苗 疫苗相关性ITP发展类似于病毒或细菌感染，多呈一过性，能够自愈，不影响疫苗使用效果 疫苗相关ITP临床及预后与病毒等前驱感染相关ITP无差异 概述 发病率 4-5/10万，常为一个良性疾病过程 性别：1岁、1-10岁、10岁三组病人中男女比例逐步下降（分别为1.71、1.16、1.07）: 年龄1岁男性高发 发病时血小板20×109/L比例相同 高发年龄：2-5岁（1-6岁） 概述 高发季节： ICIS报道春季到初夏是发病高峰，秋季发病最低 1986年北京儿童医院对974例病人的统计调查结果相同 起病时pt数量 ICIS 20×109/L的严重pt减少多，约占80%左右 NORDIC协作组: 50%pt10×109/L 概述 临床出血情况 大多数病人表现为轻度皮肤出血点 只有3%的病人有严重的出血情况 可能的原因是：此时外周血pt体积偏大——较大体积的pt有更强的粘附、聚集功能，代偿了pt减少造成的出血倾向 因此：单以pt数量作为出血危险因素的判断是不准确的，更应该考虑临床出血情况 临床过程 多很平静 没有严重的出血 无论是否接受治疗，大多很快恢复正常。 Bolton-Maggs报道：2周后 50×109/L 50%，4周 75%。 NORDIC协作组：1/2 1月内恢复，2/3 3月内恢复，6月时 20×109/L 仅10% pt20×109/L时间：6月91%、12月94%、18月96% 疗效评定标准 近期： 有效：治疗后pt100×109/L； 显效：治疗后pt＞50×109/L，或较原水平升高值＞30×109/L，但未达到100×109/L，出血情况有好转； 无效：治疗后pt未上升，出血情况无好转。 1997年国内修订标准 长期疗效评判 治愈：出血消失，pt＞100×109/L，持续2月以上。 好转：出血消失，连续3次pt＞50×109/L，或较原水平升高＞30×109/L，持续时间达2月以上者。 进步：出血减轻，pt数有所上升，持续时间不足2月者。 不良：未达上述水平。 分型 急性型：pt150×109/L，病程≤6个月。 反复型：经过治疗或观察后曾达到长期治愈或好转标准，但停止治疗后，pt再次下降低于等于原水平。 慢性型：pt减少150×109/L，病程＞6个月。 难治性：经过常规提高pt治疗或经其他免疫抑制剂治疗或切脾治疗pt仍30×109/L伴较严重的活动性出血，病程3-6月。 重型难治型：经过常规提高pt治疗或经其他免疫抑制剂治疗或切脾治疗pt仍10×109/L伴严重的活动性出血，病程3-6月。 Standardization of ITP- ICIS Expert Meeting 2006- Definitions of ITP Diagnosis: Bleeding and isolated thrombocytopenia 150x109/L in an otherwise healthy individual Partial: Revovery continuous Stage1 Early refractory ITP: 1. 0-12 weeks 2. Stage II or III (within 2 weeks after intervention) 3. exclusion of other diseases Refractory ITP: 1. 12-52weeks