纵隔恶性生殖细胞瘤要点.pptVIP

* 原发于纵隔的恶性生殖细胞肿瘤 定义 1. 2. 3. 生殖细胞肿瘤90％原发于睾丸 性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、松果体及蝶鞍上区域 纵隔原发占所有生殖细胞肿瘤的2％－5％，于性腺外最为多见 4. 睾丸无病灶 纵隔GCT分类 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合） 绒毛膜癌 胚胎性癌 卵黄囊瘤 精原细胞瘤 非畸胎瘤 Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分 Ⅲ型 含有恶性间充质成分（横纹肉肉瘤、软骨肉瘤等） Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等） Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等） 含有其他恶性成分的畸胎瘤 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织） 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成） 畸胎瘤 Moran CA, Cancer 1997;80:681–690 3% 16% 37% 44% GCT 精原细胞瘤 畸胎瘤 非精原细胞性GCT 混合型GCT 纵隔GCT构成 86th美国、加拿大病理学术年会，报道322例纵隔GCT Moran CA, Cancer 1997;80:681–690 性腺外GCT构成 非精原细胞性GCT 精原细胞瘤 16% 83% 病理 (104/635) (524/635) 45% 54% 部位 纵隔 腹膜后 (341/635) (283/635) Carsten Bokemeyer,et al. J Clin Oncol 20:1864-1873 11个中心（英国和美国）635例 起源 胚胎时未知因素，生殖细胞迷走 起源于生理性分布于肝脏、骨髓、脑的生殖细胞，这部分生殖细胞主要起传递血液学或免疫学信息的作用 临床表现 －精原细胞瘤 1. 2. 3. 中位发病年龄33岁(18-65),胸部钝痛、呼吸困难、咳嗽。上腔静脉综合征发生率约为10% 全身症状少见，体重下降、发热发生率分别为19%和6% 30%-40%患者病变局限，肺等胸腔内转移最常见，胸腔外转移部位最常见为骨 4. 生长相对非精原细胞性GCT缓慢 Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367 性腺外精原细胞瘤 －转移部位 5(5%) 4(6%) 1(2%) 其他 11(10%) 8(15%) 3(6%) 2部位及以上转移 0 0 0 中枢神经系统 4(4%) 3(6%) 1(2%) 肝 5(5%) 3(6%) 2(4%) 肺 5(5%) 3(6%) 2(4%) 骨 5(5%) 4(12%) 1(2%) 气管旁LN 17(16%) 3(6%) 13(25%) 颈部LN 20(19%) 16(26%) 4(8%) 腹腔LN 总计 (n=104) 腹膜后 (n=52) 纵隔 (n=51) 原发部位 转移部位 临床表现 －非精原细胞性GCT 1. 2. 3. 中位发病年龄28岁(14-51岁),肿瘤局部压迫侵犯引起胸痛、呼吸困难 体重下降、发热、乏力等全身症状较精原细胞瘤常见 85%-95%患者伴肺、胸膜、锁骨上、腹膜后LN、肝脏等一处或多处转移 4. 生长迅速 Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 Takeda S, et al, Cancer,2003,97(2):367 性腺外非精原细胞GCT －转移部位 66(13%) 27(12%) 37(13%) 其他 157(30%) 109(48%) 45(16%) 2部位及以上转移 22(4%) 11(5%) 11(4%) 中枢神经系统 82(16%) 56(25%) 24(8%) 肝 193(37%) 111(49%) 77(27%) 肺 19(4%) 7(3%) 12(4%) 骨 62(12%) 40(18%) 22(8%) 颈部LN 103(20%) 78(34%) 24(8%) 腹腔LN 总计 (n=524) 腹膜后 (n=227) 纵隔 (n=287) 原发部位 转移部位 临床表现 80%-90% 正常 AFP 30%-35% 10%-30%升高 但不明显 β-HCG 常见 大部分升高 LDH 非精原细胞性GCT 精原细胞瘤 Bokemeyer C, et al, JCO 2002,20:1864 临床表现 1. 2. 3. 1975-1996，11个中心（英国和美国）635例 287例原发纵隔非精原细胞性生殖细胞瘤患者 17例发生血液系统疾病