边缘系统脑炎2要点.pptVIP

边缘系统脑炎 ※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T 1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失 2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明显缩小( 图1C) ，V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。2007 年7 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作5 ～ 6 次，遂将卡马西平增量为0. 5 g /d，血药谷浓度为9 μg /ml，并加托吡酯100 mg /d，仍不能有效控制发作。2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性瘢痕。2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术，标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。　　 8 例患者在MRI 图像上均有阳性发现, 脑实质炎变以内颞叶为主, 主要集中于边缘系统, 双侧对称或不对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4 例, 单纯累积双侧海马2 例, 边缘系统外结构受累2 例, 受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。 图1 典型患者MRI 表现 a T 1WI 显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区域的低信号影像； b T 2WI 显示双侧海马、杏仁核高信号； C FLAIR 序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区域的高信号影像； d 增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化； 图2 复查患者MR 表现 双侧边缘系统高信号大部分消失, 但海马区域出现了萎缩迹象 （一）LE 的主要病理改变是边缘叶深部灰质广泛性的神经元缺失，伴小胶质细胞增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润。 首发的神经系统症状与肿瘤确诊的时间间隔＜ 4 年; 1 2 排除其他病变如肿瘤转移、代谢病、卒中等引起的边缘叶脑病; （二） 或者具备如下临床特征 排除其他病变如肿瘤转移、代谢病、 卒中等引起的边缘叶脑病; 3 ② EEG 有以颞区为主的痫性放电; ①MRI 颞叶或边缘叶在FLAIR 或T2 像有异常的高信号; ③脑脊液中有炎性表现 以下3 条中应具备其中一条: 在免疫健全的病毒感染性LE 中10% 为单纯疱疹病毒1型HSV1）所致。 临床表现 类似经典LE 。 检查资料 影像学提示边缘叶受累，确诊需CSF 单纯疱疹病毒PCR。 及治疗 及时应用阿昔洛韦可降低死亡率约20% ～ 30% 在免疫受损患者(肿瘤、HIV、器官移植术后)，就要考虑单纯疱疹病毒2型、人类疱疹病毒6（HHV6）和HHV7 临床表现 急性起病的记忆受损、睡眠障碍、间歇性意识模糊、颞叶癫痫发作，且MRI常显示明显的海马受累。 治疗 若CSFHHV6 -PCR 阳性，更昔洛韦及/ 或膦甲酸钠，防止海马损害。注：HHV7 相关LE 罕见。其他病毒如水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒则几乎不会引起颞叶内侧MRI 信号改变。  1）感染性LE 病毒感染是最常见的病因，其中以单纯疱疹病毒( herpes simplex virus ，HSV ) 感染最多见。 2）自身免疫性LE 自身免疫性LE 包括副肿瘤性LE 和非副肿瘤性LE。从免疫学角度，自身免疫性LE 的抗体可能针对两种不同类型的抗原: ①细胞膜自身抗体相关的LE，包括电压门控钾离子通道（VGKC）和、n -甲基-d -天冬氨酸受体( NMDAR)抗体相关的LE为代表此类LE 很少与肿瘤相关，抗体似乎具有致病性，炎症浸润不常见，对免疫治疗反应良好。 ② 细胞内抗原相关的LE 及经典的副肿瘤边缘系统脑炎（PLE）此类LE 与肿瘤相关，存在明显的细胞毒性T细胞浸润，治疗效果较差。  2.1非副肿瘤性LE 也被称为特发性自身免疫性脑病。针对的抗原主要包括电压门控钾离子通道（VGKC）、NMDA受体抗体相关的LE为代表。自身抗体可侵犯整个中枢神经系统，但主要集中于海马或小脑。这组疾病可以在血清中检测到抗海马或小脑半球细胞膜抗体，部分患者可伴随肿瘤，但多数患者没有肿瘤，在自身免疫治疗（注射丙种球蛋白、血浆置换、激素治疗）后，患者病情可得到有效缓解。 (2.2)副肿瘤性LE 其病变脑组织常有毒性T细胞的侵润，一般要求临床症状要在发病的5年内找到，多达60%的PLE在肿瘤发现的3.5个月前出现常见于小细胞肺癌( small cell lung cancer ，SCLC) 及睾丸生殖细胞瘤，也可见于肺癌、睾丸肿