变应性支气管肺曲霉菌病-dongwen要点.ppt

1 变应性支气管肺曲霉菌病 （allergie bronchpulmonary aspergillosis, ABPA） 海南省人民医院呼吸内科 董文 ABPA定义 曲霉寄生于支气管内 抗原 变态反应——肺部疾病 其特征 对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答 并引起肺浸润和近端支气管扩张 肺囊性纤维化(CF) 2 ~15% 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 曲霉皮肤试验 8 9 Rosenberg-Patterson诊断标准：（1977 － 1982） 主要标准： 1、发作性哮喘； 2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反应； 3、血清总IgE抗体水平升高； 4、血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高； 5、肺部浸润影； 6、外周血嗜酸粒细胞升高； 7、中心性支气管扩张； 8、血清曲霉沉淀试验阳性 次要标准： 1、痰涂片可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性； 2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰； 3、烟曲霉皮肤试验III型变态反应阳性。 满足主要标准中的7项（必须包括第7项）则可确诊ABPA 满足主要标准中的6项则诊断ABPA的可能性很大 Greenberger诊断标准（1991） 符合上述主要标准中1～4及7条者可诊断为有中心性支气管扩张的ABPA（ABPA-CB） 符合1～5条者可诊断为无中心性支气管扩张仅有血清学阳性的ABPA（ABPA-S） ABPA-S可能是疾病的早期或曲霉侵袭性小 而ABPA-CB可能为疾病晚期，其肺功能多有不可逆性改变 2008年美国感染学会制定的曲霉病诊治指南中提出诊断ABPA的标准要 7项主要标准 1、发作性哮喘； 2、外周血嗜酸粒细胞增多； 3、曲霉抗原皮试呈速发阳性反应； 4、血清曲霉变应原沉淀抗体阳性； 5、血清总IgE抗体水平升高； 6、游走性或固定性的肺部浸润影； 7、中心性支气管扩张。 次要诊断标准包括 1、多次痰涂片或培养曲霉阳性； 2、咳褐色痰栓； 3、血清曲霉特异性IgE增高 4、曲霉变应原迟发型皮肤反应阳性 诊断标准 主要条件和次要条件各符合2条以上就可作出诊断。 所有哮喘患者 曲霉过敏原皮试 阳 性 阴 性 检测血清总IgE抗体水平 每2年重复皮试检查 ＞1000U/ml 500~1000U/ml ＜ 500U/ml 胸部X线 胸部高分辨CT 烟曲霉特异性IgE/IgG抗体 外周血嗜酸粒细胞计数 烟曲霉沉淀抗体 烟曲霉特异性IgE/IgG抗体 每年随诊血清总 I gE抗体水平 高于对烟曲霉过敏的 哮喘患者2倍 否 是 每6周复查血清总IgE抗体水平 如果升高＞1000IU/ml 按ABPA进行治疗 变应性支气管肺 曲霉病诊断流程 根据临床及影像学表现，ABPA可分为以下5期 急性期（I期）：患者常有发作性喘息、发热及体重减轻等；影像学可出现肺部浸润影；血清总IgE抗体常＞1000IU/ml，血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高；激素治疗有效 缓解期（II期）：经治疗后病情缓解，通常无症状，影像学正常或至少在6个月内肺部未再出现新的浸润影；激素治疗6 ～ 12周后血清总IgE抗体水平较治疗前下降35% ～ 50%；若停用激素超过3个月无病情恶化，称为“完全缓解期” 疾病分期 复发加重期（III期）：大约有25%～50%的患者可复发，再度出现急性期症状，伴有新的肺部浸润影（游走性或固定性），血清IgE抗体水平升高2倍，激素治疗反应仍良好。 激素依赖期（IV期）：必须依靠口服激素控制哮喘症状，激素减量时症状加重，并出现肺部浸润影（游走性或固定性），血清总IgE抗体水平可升高或正常，需要规律性合理激素治疗。 纤维化期（V期）：患者症状加重，口唇发绀，可出现低氧血症、呼吸衰竭及肺心病等。胸部X线CT显示肺纤维化，可出现肺动脉高压、严重不可逆的阻塞性和限制性通气功能障碍。多数患者血清总IgE抗体及血清曲霉特异性IgE抗体异常，激素疗效较差。 疾病分期 治疗目标： 控制急性发作症状，抑制机体对烟曲霉抗原的变态反应，尽可能清除气道内寄殖的曲霉，防止支气管及肺组织出现不可逆性损害 治疗原则： 首选激素治疗，抗真菌药物作为辅助治疗，两者需联合应用 根据病程分期决定治疗方案 应避免暴露于高浓度曲霉环境 治疗伴随的其他疾病，如变应性鼻炎等 治疗 16 治疗 激素治疗：首选口服激素。 泼尼松0.75mg.kg-1.d-1—— 2周后改为0.5mg.kg-1.d-1,隔日1次，