血栓与止血功能障碍性疾病分析.ppt

血栓与止血功能障碍性疾病 新乡医学院第一临床学院 内科学教研室 闫轶鹏 1350 3433 504 概念 病理生理 分类 临床表现 实验室诊断 防治 第一讲 止血与血栓…概述 概念 病因与发病机制 临床表现与分型 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 第二讲ITP 第一讲 概述 概念 病理生理 分类 临床表现 实验室诊断 防治 复习 血栓：是在一定条件下，血 液有形成分在流动血液中，在血管 或心脏内膜表面形成的一种凝块或 沉淀物，它可发生于任何血管内。 止血：则是由于血管破裂在破裂部位产生凝血块的过程。 血管壁 血 小 板 凝血因子 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 血栓与止血 的病理过程 血液循环 收缩 内皮细胞分泌…TF 黏附 聚集 释放 AT PC、PS TFPI 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白聚合体形成 FPD D-Dinner 胶原纤维暴露 组织损伤 + Ⅸ 血管内皮损伤 Ⅻ Ⅻa Ⅹ Ⅴ 凝血酶原 纤维蛋白原 一、概念 因止血机能异常 自发性出血或轻度血管损伤后过度出血不止为特征的疾病 出血性疾病 在一定条件下，血液有形成分在血管或心脏内膜局部形成栓子的过程称为血栓性疾病 由于止血与抗血栓平衡功能失调所致的临床综合病征，称为血栓与止血功能障碍性疾病。 血栓与止血调节机制 二、病理生理 血管壁 血小板 凝血机制 （一）血管因素 平滑肌 胶原纤维 弹性纤维 （一） （二） 内皮细胞损伤后效应——释放更多的促栓物质 1. 内皮素、血管紧张素 血管进一步收缩 1926 ……芬兰 ……Erik von Willebrand 家族中发病者 32/66 血友病？ 病人FⅧ:C 1953……. 5. 凝血酶调节蛋白 (TM ) 启动蛋白C系统 （抗凝） （二）血小板因素 血小板—— 四处堵漏的快速反应部队 GPⅠb GPⅠb GPⅠb GPⅠb 收缩蛋白 肌动蛋白等 血小板 血小板 血小板 FⅫ FⅪ 前激肽释放酶 高分子量激肽原 FⅫa FⅪa 血小板的释放反应 缩血管 前激肽释放酶 血管因素 血小板因素 有序、逐级放大的激活凝血因子 纤维蛋白形成 白色血栓 红色血栓 （三）凝血因子的作用 生理条件下，凝血因子一般处于无活性状态。 活化 ——始动因素是血管损伤 组织损伤 + Ⅸ 血管内皮损伤 Ⅻ Ⅻa Ⅹ Ⅴ 凝血酶原 纤维蛋白原 组织损伤 + 9 血管内皮损伤 12 12a 10 5 2 1 反馈性加速凝血酶原 向凝血酶的转变，此作用远远强于凝血活酶 的作用 诱导血小板的不可逆性聚集， 加速其活化和释放反应 激活因子Ⅻ 激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性 反馈性加速凝血酶原向的转变，此种作用远远强于凝血活 TF 释放 启动外 源凝血 释放5-HT TXA2 胶原暴露 激活血小板 血小板血栓 VWF 血栓与止血的病理过程 血肿 压迫 血管 收缩 血流 变缓 ET 启动内 源凝血 血栓与止血的病理过程 抗凝系统 凝血系统 纤维蛋白溶解系统 纤维蛋白 抗凝系统 细胞抗凝 体液抗凝 血管内皮细胞 单核–巨噬细胞系统 抗凝血酶（AT）系统 蛋白Ｃ（PC）系统 组织因子途径抑制物（TFPI） 1．抗凝血酶（AT）系统： 包括AT和肝素 PC APC 凝血活酶 TM 凝血酶 2．蛋白Ｃ（PC）系统 包括PC 、蛋白S（PS）、 血栓调节蛋白（TM） Ⅹ 3．组织因子途径抑制物（TFPI） FⅩa TF/Ⅶa Ca++ 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白（原） 纤溶酶原激活物 （激肽释放酶--内源） （t-PA 、u-PA--外源） 纤维蛋白降解产物 （FDP）….. 纤维蛋白溶解系统 成员： 交联纤维蛋白 D二聚体 …… 纤溶酶相关抑制物 血管壁 血 小 板 凝血因子 抗凝系统 纤维蛋白溶解系统 血栓与止血 的病理过程 血液循环 收缩 内皮细胞分泌…TF 黏附 聚集 释放 AT PC、PS TFPI 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白聚合体形成 FPD D-Dinner 胶原纤维暴露 血管壁损伤 出血 血栓形成 血小板数量与活性 血小板数 量与活性 升高 血栓形成 降低 出血 凝血机制紊乱 凝血活性 升高 血栓形成 降低 出血 FⅧ活性增强 FⅦ活性增强 高纤维蛋白原血症 高凝血酶原血症 凝血活性增强 凝血活性降低 FⅧ缺陷 血友病甲 FⅨ缺陷