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迅速进展性痴呆Rapidly Progressive Dementia RPD 病例 男，59 岁，因“进行性认知功能下降、生活不能自理4个月”入院。 现病史 患者于2010 年12 月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理，找词困难，交谈能力减弱，不能连续计算100-7(100-7=93-7=？)，以近事记忆力受损为主。基本日常生活尚能自理。此后患者症状逐渐加重，表现为计算能力进一步下降，不能计算100-7=？和2+3=？，近事记忆和远期记忆完全丧失， 生活不能自理；随地大小便。 2011-02-18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶。疑为“病毒性脑炎”予甲泼尼龙静脉滴注，治疗10 d 后症状改善不明显 2011-03-08 行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术 既往：无殊 周磊 等. 中国临床神经科学杂志. 2012; 20(3): 神经系统检查 查体：T37℃，生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。 神经科查体：神清，对答不切题，定向力、记忆力、计算力严重减退。双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，软腭上提佳，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均能对称活动，肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称正常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。 辅助检查 三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。 血氨：20 mmol·L-1。 脑脊液：压力正常。常规：白细胞20/mL(正常值：0～8 mL)，红细胞4 mL-1，潘氏(+)；生化：蛋白定量944 mg·L-1(正常值：150~450 mg·L-1)，糖2.49 mmol·L-1，氯化物119 mmol·L-1。 头颅MR表现 2010-12-13 头颅MRI 未见明显异常 (图A)。 2011-02-18头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶，T1 呈低信号，T2 呈高信号，增强不明显，弥散加权未见异常，但ADC呈高信号(图B~F) 病史特点：男性，59 岁，在2~3 个月出现定向力、记忆力、计算力、执行能力的严重衰退，符合迅速进展性痴呆(RPD) 诊断及鉴别诊断？ 迅速进展性痴呆（RPD） 概要 是一类进展快速的痴呆综合征，在起病数周至数月内出现智能减退达严重程度 Kelley , 2009: 在起病18个月内快速进展达到严重痴呆 临床痴呆量表（CDR）=2 Experience in a RPD Referral Center 获得性 CJD 非朊蛋白病性 RPD 散发性 CJD 遗传性朊蛋白病 University of California, San Francisco (UCSF) 2001-2007, N=178 原因不明 RPDs的病因种类 VITAMINS 1.Creutzfeldt-Jakob病(CJD) CJD是RPD致病原因之一，病理表现为一种海绵状脑病。 分为散发性CJD(sCJD)、家族性CJD(fCJD)、医源性CJD(iCJD)和变异性CJD(vCJD)。 快速进行性的认知功能下降 是CJD的核心症状。 常在痴呆的基础上合并肌阵挛、锥体束征、小脑及锥体外系症状。 EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波。 脑脊液14-3-3蛋白常呈阳性。 MRI ：sCJD 患者双侧尾状核、壳核呈对称性长T2 信号，vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号，以丘脑枕为著。DWI可显示大脑皮质早期高信号，最早出现在发病后1 个月。 EEG 动态脑电图显示尖慢波、周期性三相波 DWI 较FLAIR像更容易发现异常，可见典型的“双曲棍球棒征”、纹状体高信号及“皮层丝带征”或称为“花边征” CJD诊断标准 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准 没有提及头颅影像学的证据，但DWI对诊断CJD的敏感性92.3%，特异性达95%。DWI比脑电图和14-3-3蛋白更早出现异常。 脑脊液14-3-3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患者CDJ可能性的判断。 脑电图特异性较高，但不够敏感。 金标准 病理诊断：脑海绵状变性、神经元脱失和星形胶质细胞增生3个主要特征 免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC 沉积 病例特点分析1 本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状，EEG无典型发现，影像学检查显示病灶主要在白质，无CJD典型的灰质受累为主要表现，不支持CJD，病理诊断可以帮助鉴别。 2.血管性痴呆（VaD） 含义: 1.VaD不是独立疾病，是一组由不同血管损伤机制导致的综合征。 2.存在痴呆和脑血管病。 3.痴呆与脑血管病之间有关联性。 4.有时会隐袭起病和逐渐发展,但