肥厚梗阻型心肌病的外科治疗要点.ppt

肥厚梗阻型心肌病外科治疗--30例临床治疗分析 西京医院心血管外科 张金洲 2014.11 背 景 肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万此类患者 35岁以下人群猝死主要原因 背 景 背 景 治 疗 药物治疗 化学消融 改良Morrow 1968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ) 背 景 R:resection P:pilication R: release 病人资料 项目 组成N(%) 性别 男18（60%） 年龄 （18---80）岁 心胸比 0.44～0. 69 SAM征 26（86.7%） NYHA Ⅲ27(90%) Ⅳ3(10%) 猝死家族史 2（6.7%） 化学消融术后 1（3.3%） 胸闷 27(90%) 晕厥 6(20%) 胸痛 3(10%) 室上速 2(6.7%) 二尖瓣关闭不全 24(80%) 主动脉瓣病变 2（6.7%） 室间隔缺损 1（3.3%） 所有患者术前均分别给予β受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗 2013年8月至今 30例HOCM 结 果 项目 组成N(%) 死亡 0 体外循环时间 55～344min 主动脉阻断时间 29～144min 切除心肌质量 8.5～22.8g Ⅲ度房室传导阻滞 1（3.3%） 室间隔穿孔 1（3.3%） 室间隔缺损修补术 1 主动脉瓣置换 2 二尖瓣成形 5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环） 主动脉瓣下隔膜摘除 1 二次转机 9（30%），近10余例1次切除 停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。 结 果 术前 术后 P值 左室流出道压差（mmHg） 101.3±40.9 9.6±7.5 ≤0.01 二尖瓣反流(ml) 5.9±3.7 1.8±1.5 ≤0.05 左室流出道内径(mm) 5.0±2.1 16.6±3.6 ≤0.01 左心房内径(mm) 47.0±5.4 41.8±5.3 ≤0.05 随访 1月至15月 ⅠⅡ 29（96.7％） Ⅲ 1（3.3%） 二尖瓣大量关闭不全 室上速 2（6.7%） Q-T间期延长综合症 术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为1.6∶1 讨 论 未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝死。HCM是年龄≤35岁人群死亡的主要原因 远期并发症 猝死高危因素 避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染 改良Morrow手术 多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准” 参考文献： Lancet 2013;381: 242–55 European Heart Journal 2012 ;33: 1999–2000 Circulation 2012;125:1432-38 Circulation. 2007;116:196-206 JACC. 2007;49:350-57 Nature Clinical Practice 2007;4:503-12 手术指证 猝死高危因素 压差 50mmHg 的有症状病人 压差 100mmHg 无症状的病人 外科 手术 隐匿性HOCM 其他治疗效果不佳 手术预后---存活率 手术组 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手术组1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73% The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years. [REFERENCES] Comparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope 手术预后---症状复发率 昏厥复发率 （随访4.7年） 手术组：11% 药物组：40% 手术预后---室间隔厚度 Inter