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边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis Limbic Encephalitis 由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。 边缘系统的解剖学 海马（hipocampus） 小脑扁桃体（amygdala） 丘脑（thalamus） 下丘脑（hypothalamus） 扣带回（anterior cingulate） 额叶（prefrontal area） History历史 History Pathogenesis病因与发病机制 Pathogenesis LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 目前普遍认同的观点是, LE是一种常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型。 Classification分类 Classification Symptoms 临床表现 遗忘综合症（84%） 本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。 远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。 癫痫（50%） 可见部分性或全身性癫痫发作。 精神症状（42%） 早期即可出现焦虑和抑郁症状。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。 少数病人也可有行为异常。 脑干受损（26%） 相应的脑神经麻痹。 可出现中枢性换气不足。 呼吸障碍，循环障碍。 其他症状 口角的不自主运动。 瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。 自身抗体介导的LE特征性临床表现 自身抗体介导的LE 自身抗体介导的LE Diagnosis诊断 MRI 在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。 T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。 晚期可见脑萎缩。 CSF 脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型） 脑电图 有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。 病理学检查 在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。 病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。 后根神经节也可有炎症性病变。 Diagnostic Idea诊断思路 Treatment治疗 Treatment 目前还没有特效的治疗。 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。 使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。 Treatment 应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。 部分患者对环磷酰胺可能有效。 抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。 Prognosis预后 Prognosis 预后各不相同。 与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。 Thank You! Limbic Encephalitis CSF 年轻男性,上下丘脑病变，渐加强症状 年轻女性,肌张力障碍,呼吸障碍,严重的精神病症状 吸烟史,感觉/自主神经病变，视网膜病 僵人综合征 感觉/自主神经病变 视网膜母细胞瘤, CSF脱落细胞检查 胸部CT 抗Hu 睾丸超声 Anti-Ma2 盆腔CT ,阴道超声,抗NMDA受体 乳房X线 抗-amphysin 电压门控钾通道抗体 舞蹈病 葡萄膜炎 胸部CT,抗CRMP - 5 CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，PET，非典型抗体排查 * * HISTORY PATHOGENESIS CLASSIFICATION SYMPTOMS 4 1 2 3 DIAGNOSIS TREATMENT PROGNOSIS 5 6 7 Definition 2010 2002 1994 80~90 70~80 1969 1968 1960 Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病 HSV HHV-6, 肠道病毒 细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc） 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AM