原创力文档布-加综合征 Budd-Chiari syndrome,BCS 一、定义 由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特点的一组疾病。 肝静脉 二、病因 亚洲和南非：大多由下腔静脉隔膜引起，少数由肝静脉隔膜引起。 欧美：肝静脉血栓形成引起。 三、分型 A型：肝后第二肝门上方下腔静脉隔膜为主局限狭窄或阻塞型 57% B型：下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型 38% C型：肝静脉阻塞型 5% 布-加综合征分类 四、病理改变 肝静脉回流受阻，血流又不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又不能回流入右心，肝静脉压力明显升高，导致中央静脉和肝窦扩张、淤血，血浆经 Disse间隙漏入腹腔，形成顽固的，难以消退的腹水。 由于肝静脉回流受阻，导致门脉压力增高，导致肝脾肿大，食管胃底静脉曲张，严重时引起肝硬变。 小肠静脉淤血，引起消化不良。 下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀，胸背静脉曲张，肾功能不全。 肝静脉回流受阻，回心血量明显减少，心脏缩小，病人常有心悸、心慌、气短。 五、临床表现 单纯肝静脉阻塞者以门脉高压症状为主： 肝脾肿大 门脉高压 顽固性腹水 肝静脉阻塞合并下腔静脉阻塞者： 除门脉高压症状外 胸背部静脉曲张 腹壁下肢静脉曲张 六、诊断 早期劳累后右上腹胀痛，肝脾肿大，逐渐出现腹水，双下肢浮肿，胸腹壁、腰背部静脉曲张，食管胃底静脉曲张破裂出血，甚至恶液质。 血管彩超和下腔静脉、肝静脉造影可明确诊断。 七、治疗 非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。 介入性疗法 治疗方法及术式： 1. 下腔静脉成形术 2. 肝静脉成形术 3. 副肝静脉成形术 4. 布加综合征的TIPSS治疗 下腔静脉-右心房人工血管转流术 谢谢 * *
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