系统性红斑狼疮(内科8)要点.pptx

包头市第八医院 李妍辰 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 讲授目的和要求 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断 及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 概述 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性 我国的患病率为0.7～1/1000 病因 确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9 发病机制 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) 临床表现 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节 临床表现 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死,肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 临床表现 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 临床表现 临床表现 9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 临床表现 10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经 12.抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS 临床表现 13.干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+） 临床表现 实验室和其他辅助检查 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐? 血沉增快 一般检查 自身抗体 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体 （antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 自身抗体 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％