不完全型川崎病的诊断.绵阳资料简介.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * For uncomplicated cases, echocardiographic evaluation should be performed at the time of diagnosis, at 2 weeks, and at 6 to 8 weeks after onset of the disease. More frequent echo-cardiographic evaluation is needed to guide management in children at higher risk AHA. 2004 超声与冠脉损害 川崎病的治疗 目标　 急性期：减轻炎症，预防冠脉血栓形成 远期：预防心肌缺血和梗塞 个体化治疗 治疗流程 初始治疗 丙球抵抗患儿的治疗 冠脉血栓形成的预防 冠脉血栓形成的治疗 外科和心导管介入治疗 心脏移植 初始治疗 阿司匹林 IVIG 糖皮质激素 Pentoxifylline (TNF-α拮抗剂) 阿司匹林 抗炎治疗 剂量：30-50mg/kg(Japan); 80-100mg/kg(USA) 疗程：病程第14d；热退后48-72hr；CRP正常 抗血小板治疗 剂量：3-5mg/kg 疗程：8w； 冠脉恢复正常 副作用 Reye综合症(水痘、流感患儿应以其它抗血小板药物替代) IVIG 剂量 2g/kg·次+阿斯匹林(USA)；1g/ kg·次+阿斯匹林 治疗时机 最佳时机第5-7d；10d以后(发热；炎症明显ESR↑,CRP↑；冠脉损害) 预防接种 治疗后11m，麻疹、水痘暴露高危者先接种，11m后复种 副作用 糖皮质激素 初始治疗不推荐使用，若考虑cost-effective可谨慎使用（+阿司匹林） Pentoxifylline (TNF-α拮抗剂) 初始治疗疗效尚不肯定(evidence level C) 丙球抵抗患儿的治疗 定义：初始剂量IVIG完成后36hr仍发热者 IVIG：再次2g/kg·次(evidence level C) 1g/kg·次(cost-effective) 糖皮质激素：甲基强的松龙30mg/kg·d, 2-3hr输完，3d 丙球抵抗患儿的治疗 其它治疗(evidence level C) 血浆置换 Ulinastatin：络安酸抑制剂 Abciximab：血小板糖蛋白受体拮抗剂 infliximab ： TNF-α单克隆抗体 细胞毒制剂：环磷酰胺 冠脉血栓形成的预防 抗血小板治疗 无症状或轻症：阿司匹林（6-8w） 冠脉损害：阿司匹林+氯吡格雷(clopidogrel )或阿司匹林+双密达莫（潘生丁）（冠脉恢复正常） 抗凝治疗 快速进展的冠脉瘤：阿司匹林+肝素（低分子肝素）维持INR2.0-2.5 冠脉血栓形成的治疗 溶栓治疗 链激酶 尿激酶 组织纤溶酶激活物(tPA) 低剂量thrombolytic+ Abciximab 冠脉介入治疗（及时球囊扩张或支架植入） 心肌保护 改善生存率 外科和心导管介入治疗 外科治疗 冠脉搭桥术 冠脉介入治疗（心肌缺血症状，无症状但负荷试验显示可逆的心肌缺血，LAD狭窄＞70%） 球囊扩张术（病程两年以后几乎无效） 旋磨消融术（成功率＞80%） 支架植入术（年长儿，轻度钙化，巨大冠脉 瘤，成功率＞80% ） 心脏移植 严重而不可逆的心功能不全 严重室性心律失常 严重冠脉狭窄而又不适于冠脉介入治疗和冠脉搭桥 个体化治疗 危险等级 药物 体力活动 随诊、诊断试验