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病例讨论 江西省胸科医院心内科 诊断是 淋巴瘤样肉芽肿病 病理报告考虑朗格罕氏细胞组织细胞增生症，镜下见肺组织内灶性分布淋巴细胞，组织细胞浸润灶，病变区肺上皮细胞显增生，未见明显异型细胞，免疫组化示：病变中，大量淋巴细胞，CD3(+),CD45RO(+),LCA(+)；少许B淋巴细胞，CD20(+)，CD79a (+)；CD1a (-)，S100(-)，CK(-)，Ki-67约5%细胞（+）。 鉴别诊断:弥漫性肺部疾病鉴别诊断，包括肉芽肿性疾病(韦格氏芽肿、结核、霉菌、结节病)和恶性肿瘤。 (1)W egener′s 肉芽肿(W G) : 是伴肾小球等多脏器分布的小血管炎性,纤维素样坏死性及多核巨细胞性肉芽肿。虽然血管性、纤维素性坏死常见,但其不存在肿瘤性大细胞。相反LG除了具有不同数量的大B 细胞外,其实并不存在真正的肉芽肿。两者均可出现双肺结节状阴影, 均可累及肾脏和皮肤。但W G常侵犯上呼吸道, 常引起肾脏局灶性和节段性肾小球肾炎,中枢神经系统的侵犯较L yG 显著为低。 (2) 淋巴瘤:L yG倾向于早期即侵犯肺组织, 而淋巴结、脾脏则很少受累, 淋巴瘤则与此不同, 当肺部受累时, 往往有肺门淋巴结肿大。淋巴瘤组织学上细胞形态呈单一淋巴类型,肿块的侵袭性生长也可损伤血管, 但不同于L yG 以血管为中心的细胞浸润损害。 ③霉菌病:多见于身体衰竭或免疫缺陷病人,或长期用抗生素者，尤其显微镜下易见到所感染的霉菌形态,容易与肺LG鉴别。 4) 结核和结节病:结节病是全身性肉芽肿性疾病,其和结核病的基本病变均是类上皮细胞肉芽肿,多见典型的Langerhans巨细胞,结节病无干酪样坏死,结核病干酪样坏死常见;与LG的病理组织学明显不同。抗酸染色染结核菌有鉴别价值。 5）肺内转移瘤 为慢性经过,多无症状,出现症状已至中、晚期。影像学疑为双肺转移性肿瘤结节,但一般转移瘤中心不出现空洞样变化,伴长期间断性高热也少见,并容易找到原发瘤。两者显微镜下易于鉴别。 易误漏诊原因与预防　本病临床少见, 缺乏特征性表现, 曾被误诊为肺部感染、结核甚至肺癌。但本病也有其一些特点: 常有免疫抑制或缺陷; 双肺下野外带多发结节影, 阴影有空洞化、游走及易变的特点; 同时可累及皮肤、肾脏和神经系统等。应想方设法取得肺组织病理标本。 淋巴瘤样肉芽肿病(L ymphomato id granu lomatosis,L yG) 是一种临床少见、病因不明、可能与免疫损害和病毒感染有关的血管炎性肉芽肿疾病，首先由L iebow 等于1972 年报道, 认为主要是由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起.是一种以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增生性疾病, 可累及多个系统, 肺部最常受累, 其次是皮肤、肾脏和中枢神经系统。1988 年Cancard 通过电镜及组织学研究发现本病有T 淋巴瘤的特点,原发于肺部,临床症状常有咳嗽、呼吸困难、发热、胸痛等,胸片示双肺多发结节;由血管炎引起的病变可形成片状阴影或呈大块状肺浸润;病变累及胸膜可出现胸水, 1989 年J affe 等曾提出“血管中心性淋巴增生性病变”的概念, 认为它包括了从良性、交界性到恶性的一个谱系的变化, 约有20% 最终可发展为弥漫性淋巴瘤。近年来应用免疫组化及原位杂交技术确定L yG 是与EBV 感染相关的富含T 细胞的B 细胞淋巴瘤。是目前惟一经临床病理、免疫表型和克隆技术证实的结外淋巴瘤。近年来普遍认为它是与EB 病毒感染相关的富含T 细胞的B 细胞淋巴瘤。 临床表现和诊断　患者以40～ 60 岁多见, 男女之比约2～3∶1。L yG 为系统性病变, 主要累及肺(90% ) , 常见咳嗽、胸痛和呼吸困难。其次是皮肤(40% ) , 皮损以皮下结节、斑丘疹、红斑多见, 个别为鱼鳞病样或斑秃。25%可累及中枢神经系统, 患者可出现精神改变、共济失调、轻偏瘫和复视等。 临床表现 肾脏和胃肠道亦可受累。不足20% 的患者累及脾脏。在病程的早期淋巴结较少受累, 一旦病变快速进展和淋巴结肿大, 说明病变已发展为弥漫性B 细胞淋巴瘤。部分患者可出现发热、体重减轻、全身无力等淋巴瘤相关性症状。胸部X 线检查是发现本病的主要手段, 但缺乏特异性改变。 以双肺下叶周边多发结节影多见, 沿支气管血管束和小叶间隔分布, 结节具有空洞化、游走性和多变性的特征。有时也可见单发结节影, 薄壁的囊状阴影或块状影。8%～ 33% 的病例可累及胸膜出现胸水。中枢神经系统受累时, 颅脑CT 可发现块状阴影或多发的梗塞灶。本病的确诊主要靠组织活检。经气管镜肺活检的阳性率仅30% , 部分患者需开胸肺活检。 治疗及预后　 死亡的原因大多为中枢神经系统的侵犯、继发于空洞的大咯血和病变后期的呼吸衰竭。