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Graves病(GD) 马向华 xianghuama@ maxianghua@ 甲状腺毒症 定义? 指组织暴露于过量甲状腺激素条件下发生的一组临床综合征 甲状腺毒症 一、甲状腺功能亢进症 二、非甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症 1、弥漫性毒性甲状腺腺肿(Graves病、GD) 2、桥本甲状腺毒症 3、新生儿甲状腺亢进症 4、多结节性毒性甲状腺肿 5、甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer disease) 6、滤泡状甲状腺癌 7、碘致甲状腺功能亢进症(IIH) 8、HCG相关性甲状腺功能亢进症(绒毛膜癌、葡萄胎) 9、垂体TSH瘤或增生致甲状腺功能亢进症 非甲状腺功能亢进症 1、亚急性肉芽性甲状腺炎(亚甲炎) 2、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎(无痛性甲状腺炎) 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎) 4、产后甲状腺炎(PPT) 5、外源性甲状腺激素替代 6、异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等) Graves病(GD) 一、病因及发病机理 二、临床表现 三、特殊类型 四、Lab 五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗 一、病因及发病机理 1、遗传因素 白种人--HLA-B8/DR3 黑种人—HLA-B17 黄种人—HLA-Bw46/B5 一、病因及发病机理 2、免疫因素--器官特异性 (1)自身免疫性甲状腺病(AITD) —桥本氏病、产后甲状腺炎、GD (2)体液免疫 甲状腺自身抗体--TPOAb、TgAb、 NISAb、TRAb等(+) 一、病因及发病机理 2、免疫因素 (2)体液免疫-- GD?Th2型—体液免疫 TRAb(TSH受体抗体)=TBII(TSH结合抑制性免疫球蛋 白)?与TSH受体结合，不同亚类?不同结合位 点?不同的效果 TSAb (TSH受体刺激性抗体) ?类TSH效应?GD TSBAb (TSH刺激阻断性抗体) ?阻断TSH与受体的结合?抑 制甲状腺增生和TH的产生 TGI (甲状腺生长免疫球蛋白) ?刺激甲状腺细胞增生，不引起 甲亢 一、病因及发病机理 2、免疫因素 (3)细胞免疫 Graves眼病(GO) Th1型(细胞免疫)----IL2、IFN-γ、TNF-α Th1型----成纤维细胞的自身抗体、眼外肌的 自身抗体 一、病因及发病机理 3、环境因素 细菌感染(耶尔森肠杆菌?与TSHR可能同源) 性激素 应激 锂剂 一、病因及发病机理 发病机理 免疫耐受系统障碍?自反应T细胞攻击甲状腺 甲状腺细胞表面免疫相关性蛋白(HLA-DR、ICAM-1)异常表达?甲状腺的自身免疫 遗传易感性 Graves病(GD) 一、病因及发病机理 二、临床表现 三、特殊类型 四、Lab 五、诊断 六、鉴别诊断 七、治疗 二、临床表现 1、甲状腺毒表现 高代谢综合征(↑) 精神神经病变(↑) 心血管病变(↑，脉压↑、甲心) 消化系统异常(↑，偶有肝损、黄疸) 造血系统异常(WBC↓、L%、M%↑ 、ITP) 生殖系统异常(↓，男性偶有乳腺发育) 二、临床表现 1、甲状腺毒表现 肌肉骨骼病变 TPP?常伴GD、多结节毒甲肿、低K，好发亚洲青中年，剧烈运动、高C饮食、INS注射多为诱因，下重上轻 甲亢性肌病?肌无力(肩胛、骨盆肌群) 重症肌无力 二、临床表现 2、甲状腺肿大 I、II、III肿大 弥漫性、对称性 质地不等 无压痛 触及震颤、闻及血管杂音 二、临床表现 3、眼征 (1)单纯性?交感N兴奋↑ 轻度突眼18mm Stellwag Sign Mobius Sign Joffroy Sign Graefe Sign 二、临床表现 3、眼征 (2)浸润性突眼?眶后组织的自身免疫炎症 18mm 明显眼部症状 明显眼部阳性体征 视力↓↓ 二、临床表现 3、眼征 (3)Graves病眼征的分级标准(ATA) 0 无症状、体征 1 无症状有单纯性眼征 2 有症状有眼征、软组织受累 3 18mm 4 眼外肌受累 5 角膜