心肌致密化不全概念.pptxVIP

心肌致密化不全 目录 定义和分类 病因和发病机制 病理改变 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 定义 心肌致密化不全（noncompaction ventricular myocardium,NVM）：一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病，是以心室腔内丰富粗大突起的肌小梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。 海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭” 儿童发病率（国外）：9.2%、9.5% 普通成人的发病率：0.05%-0.24%，男女 家族发病率：国内：11%，国外44% 定义 分类 病变部位：左室(80%)、右室、双心室 是否合并其他心脏畸形： 孤立性：（INVM） 非孤立性：ASD、VSD、左右室流出道梗阻 冠状动脉畸形等 病因 至今尚未阐明 研究显示导致NVM，可以是x连锁隐性遗传和常染色体显性遗传，与Xq28上的G4.5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关 发病机制 发病机制 胚胎心室肌正常致密化过程多为： 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜 NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁 病理（大体） 心脏体积增大 心肌重量增加 冠状动脉通畅