小儿贫血-1教程.ppt

小儿造血特点Development of the hematopoietic system 出生前造血 (hematopoiesis) 中胚叶（mesoblastic） 肝造血（hepatic） 骨髓（bone marrow) 出生后 骨髓造血为主(bone marrow) 髓外造血 (hematopoiesis out of marrow) 红髓逐渐转化为黄髓的过程 (process of red marrow to yellow) 血象特点 Hb 变化： 初生时 生理性贫血 HbF变化: 出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2% WBC： 4-6天时 L=N 4-6岁时 L=N BPC 感染时 血容量(blood volume)： 相对多，10%，8-10%，6-8%。 贫血概论Anemia 贫血的定义和分度Definition of anemia and degree Definition 血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值. Hb 6月-6岁11g，6-14岁12g 贫血的分类(classification) Morphology Cause Degree 病因分类(cause) 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下 破坏增加：先天，后天 失血：慢性，急性 分度（degree） 轻度9-11g 中度6-9g 重度3-6g 贫血临床表现(clinic presentation) 一般表现(general) 造血器官反应(reaction) 各系统症状(systemic) 诊断要点(diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史 体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 Coomb’S 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗 胎儿和儿童期铁代谢特点 胎儿期 婴幼儿期 儿童期和青春期 诊断和鉴别诊断 1．???? 小细胞低色素贫血 2．???? MCV80fl，MCH26pg，MCHC31 3．???? 有明确的缺铁病因和临床表现 4．???? 血清铁SI10．7μmol/L，总铁结合力＞64．44μmol/L。运铁蛋白饱和度0．15。 5．???? 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 6．红细胞游离原卟啉(FEP)＞0．9μmol/L 7．血清铁蛋白(SF)14μg/L 8．铁剂治疗有效 诊断： 临床 铁代谢生化 铁治疗有效 鉴别 预防 治疗 一般治疗 祛除病因治疗 铁剂 输血 病 例 女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。 血 象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8万 Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10% 诊断思路与步骤(进一步检查)? 男，4岁，5月15日入院 进行性苍白16小时 伴发热、尿色酱油样 体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。 请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则 血常规+网织 肝功能 尿OB Coomb’S 病例分析 * 小儿贫血 A B C D E F A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞 几种常见异常红细胞形态 实验室 治疗原则 BP BM 红细胞破坏增加 黄疸 血红蛋白尿 骨髓增生 网织增高 脾脏增大 溶 解 过 快 增加 溶血危象 再生危象 减低 再生不良 造血状态 基本正常 贫血 出血 造血物质缺乏 贫血原因 骨髓造血 临床特征 三系降低 贫血待查实验室检查常用步骤 PBC Rt one cell line abnormal Hb only Ret + Stool OB Hemolisys Nutritional OB+ Bleeding BM Smear AA MDS AL Others Step by step 儿童营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia IDA 铁 代 谢