先天性心脏病绪论.pptVIP

VSD 动脉导管未闭 胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道出生后持续不闭合 占先天性心脏病总数的12%～15%,女性约两倍于男性 动脉导管未闭 动脉导管未闭 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流 治疗 1、内科治疗 2、介入治疗：经导管自膨性蘑菇伞动脉导管未闭封堵术 适应证：直径2.5mm、位置正常，血流动力学监测无器质性肺高压者 一、心脏解剖 二、先天性心脏病 一、心脏解剖 心脏位置 位于中纵膈，纵膈内最大器官 2/3位于正中线左侧，1/3位于正中线右侧 前方对向胸骨体和2-6肋软骨 后方平对第5-8胸椎 两侧与肺及胸膜腔相邻 上方连出入心的大血管 下方临膈 心脏结构 左心房、左心室、 右心房、右心室 二尖瓣、三尖瓣 房间隔、室间隔 心脏血管 动脉 静脉 二、先天性心脏病 指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。 先天性心脏病分类 左向右分流（潜在青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流（青紫型） 法洛四联症 完全性大动脉错位 无分流（无青紫型） 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流 右位心 先心病常见并发症 一、左向右分流 　1、呼吸道感染：支气管炎、支气管 肺炎 　2、心力衰竭 　3、感染性心内膜炎 二、右向左分流 　1、脑血栓 2、脑脓肿 3、感染性心内膜炎 房间隔缺损 是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙 可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存 女性多见，男女之比约1:3 包括原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类 房间隔缺损 房间隔缺损 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1亢进， P2增强 胸骨左缘舒张期隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 ASD X线表现 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小 ASD心电图表现 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流 治疗 1、外科治疗：房间隔缺损修补术 2、介入治疗：房间隔缺损封堵术 适应证：(1)年龄＞1岁、体重＞8Kg(2)ASD直径5mm-34mm。(3 )缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，至房室瓣距离＞7mm。(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径。(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。 PDA ASD 室间隔缺损 指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流 约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。 包括膜周部室间隔缺损、漏斗部室间隔缺损、肌部室间隔缺损 室间隔缺损 室间隔缺损 VSD分类 小型室缺（Roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2) 5 0.5 5~15 0.5~1.0 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综合征 按缺损大小分类： Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收