主动脉夹层之诊疗汇总.ppt

主动脉夹层之诊疗 基本知识 主动脉夹层(aortic dissection)或主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm）, 是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液进入内膜下之中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。 〔病因学〕 病因至今未明。其致病因素为慢性应激。高血压（特别是恶性高血压）、结缔组织疾病有关的中膜囊性坏死、主动脉粥样硬化、妊娠、先天性心血管疾病（如先天性主动脉瓣二瓣症、先天性主动脉缩窄）、遗传性疾病（如马凡氏综合征Marfan syndrome、特纳氏综合征Turner syndrome、 埃－当二氏综合征Ehlers-danlos syndrome）、炎症（如梅毒性、巨细胞性主动脉炎）及损伤（如外伤、医源性损伤）等被认为与主动脉夹层形成有关。 〔病理与分型〕 基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。 不典型主动脉夹层概念，指形成机制 和病变形态表现均不典型的主动脉夹 层。当内膜有破口或溃疡，导致血液渗入主动脉中层，但远端未与主动脉腔沟通，即无回腔性沟通；另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿者。 主动脉夹层分型 根据病变范围和破口位置进行分型。两种分型方法： DeBackey分型（1965）和Standford分型（1970）。 DeBackey分型 Ⅰ型 破口位于升主动脉，病变累及升、 降或／和腹主动脉。 Ⅱ型 破口位于升主动脉，病变仅累及升主动脉。 Ⅲ型 破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。 Standford分型 A型 夹层累及升主动脉，相当于DeBackey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型） B型 不累及升主动脉，相当于DeBackey分型的Ⅲ型 。（远端型） 国外资料显示主动脉夹层DeBackey Ⅰ型占所有主动脉夹层的70%,国内报道 DeBackey Ⅲ型占60%以上。 〔临床表现〕 一、疼痛 突发性刀割或撕裂样胸痛，向胸前及背部放射，随夹层波及范围可延伸至腹部、下肢、臂及颈部。 二、休克与血压变化 约1/3患者发生休克，近端夹层常出现血压下降，远端夹层多为血压升高。 三、其它系统症状 ① 心血管系统 脉搏异常；主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全。 ② 神经系统 晕厥；主动脉夹层侵及脑、脊髓供血动脉或血肿压迫神经血管或休克产生各种神经局部症状。 ③ 呼吸系统 血肿破入胸腔引起胸腔积血。 ④ 消化系统 多因腹主动脉及大分支受累或血肿压迫，影响腹部脏器供血，引起腹痛。 ⑤ 泌尿系统 病变累及肾动脉引起腰痛、肾脏梗死、严重肾性高血压及急性肾功能衰竭。 〔发病率与预后〕 主动脉夹层为严重心血管急症，临床并非罕见。美国年发生率至少2000例，工业化国家年发生率约100-200/10万人，我国目前尚无确切统计。 主动脉夹层自然病程难以确切估计，死亡率随主动脉夹层的类型和时期有所不同，Ⅰ型大约为15%,Ⅱ型大约为5%, Ⅲ型大约为12%,总的10年存活率约35%。 死亡多因夹层血肿向外膜破裂引起心脏压塞、左侧血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、肾功能衰竭及肠道坏死等。 主动脉夹层CT血管成像(CT Angiography) 〔检查目的〕 ☆ 确定诊断，证实主动脉夹层的存在。 ☆ 确定主动脉内膜破口位置，内膜片的起止位置。 ☆ 确定夹层累及范围，即主动脉夹层的分型。 ☆ 真假腔的判定，真假腔形态及显影情况，假腔内是否有血栓形成。 ☆ 评定主动脉重要分支血管，如冠状动脉、头臂动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉、髂动脉等有否受累，起自真腔或假腔，评定终末器官缺血的证据。 ☆ 评估主动脉瓣的功能。 ☆ 随访检查。 〔检查技术〕 1、CT平扫：主要了解主动脉概况，壁钙化的分布及内移情况。内膜钙化从主动脉壁外缘内移5mm以上具有诊断价值。 2、CT血管成像 ⑴ 主动脉全程扫描 ⑵ 扫描参数：pitch1-1.5,重建厚度1-1.5mm ⑶ 造影剂100-120ml，注射速率3-3.5ml/s，扫描延时时间22-25s ⑷ 图像后处理技术 MPR、MIP、VE、VR、SSD 主动脉夹层CT血管成像表现 一、CT诊断主动脉夹层的标准 证实撕裂、移位的主动脉内膜。内膜片撕裂形成条状充盈缺损影，将管腔分割成双腔或多腔。 鉴别诊断 1.撕裂的内膜片与伪影鉴别 条行伪影可酷似撕裂的内膜片