主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm RSA 病因 主动脉窦壁先天发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤。 后天可继发于主动脉中膜坏死,如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤 病理基础 无冠窦的后方为左、右心房,房间隔前缘正对无冠窦中点;右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻,一小部分邻近膜部室间隔及右房;左冠窦后部邻近左房,前部游离。 先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦,其次为无冠窦,左冠窦罕见。 窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。 半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。 病理生理 窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关 右心房压力更低,病情程度重,进展快 临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂,交通事故或心导管检查等也可成为诱因 在35%病人中引起急性发作症状,有突发心前区剧痛或上腹痛;伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难,甚至发生急性左心衰。 45%的患者表现为慢性发病,表现为渐进性的劳力性呼吸困难 20%的患者无症状或较轻的自觉症状
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