硬皮病200402课件.ppt

SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 主 诉 双手雷诺现象1年余，皮肤渐进性硬化10月，浮肿、视力下降1月 病史采集、体检重点？ 现病史 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象，随后出现双手肿胀、皮肤增厚、变紧、变硬， 并渐次发展至全身。有皱