房间隔缺损、室间隔缺损教程方案.ppt

先天性心脏病 Congenital Heart Disease 广州市第一人民医院儿 喻宁芬 主要内容 正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间 隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 目的要求 1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点 2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类 型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点） 和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点） 正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 脐 静 下 右 卵 左 V 脉 腔 心 圆 心 导 V 房 孔 房 管 右 左心室 胎 心 盘 室 主动脉弓 肺动脉 肺 肺静脉 头、颈、上肢 80% 脐 盆腔 降主A 动脉导管 上腔V A 下肢 正常胎儿循环的特点箭头图 正常胎儿循环的特点 胎儿时期的营养和气体代谢是通过母体实现的 胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身 卵圆孔和动脉导管是开放的 生后血液循环的改变之一 ：卵圆孔关闭 生后呼吸建立 肺循环压力下降 右房﹤左房压力 肺血流量增加 压迫卵圆孔瓣（第一房 间隔）紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭 （5~7个月） 生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭 自主呼吸建立 血氧升高 动脉导管平滑肌收缩 肺循环阻力降低 动脉导管处 动脉导管 体循环阻力升高 血流逆转为 关闭 左向右分流 （80%3个月、 95%1年内） 正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 儿童心血管病检查方法 病史:心脏杂音、青紫、心功能 不全、声嘶。 体检:全身检查（生长发育、呼 吸频率、紫绀、杵状指趾） 及心脏检查（视触叩听）、 周围血管征。 儿童心血管病检查方法 特殊检查： 1.普通X线检查:胸片 2.心电图 3.超声心动图:M型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心动图、三 维超声心动图 儿童心血管病检查方法 4.心导管检查 5.心血管造影 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描 正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 先天性心脏病（Congenital Heart Disease，CHD）是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。其发病率约占活产婴儿的6~10‰。 病因: 遗传、母体、环境 遗传因素:染色体异常或多基因突变 母体因素:感染和疾病，风疹、流感、 腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性 疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿 症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫 内缺氧,有害物质放射线，药物如抗癌 药、抗癫痫药, 环境因素: 预防 加强孕妇保健:早期补充适量叶酸 避免接触药物、辐射等高危因素 预防风疹、流感等病毒性疾病 积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症 及时发现宫内缺氧 分类 左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等 右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等 无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄 正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 临床常见的先心病 房间隔缺损 Atrial septal defect ASD 室间隔缺损 Ventricular septal defect VSD 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus PDA 法洛四联症 Tetralogy of Fallot TOF 房间隔缺损 房间隔缺损 Atrial septal defect , ASD 是小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的1/1500，占先心病发病总数的5~10%，男女之比为 1:2，且有家族遗传倾向。 血流动力学改变 暂时性右向左 肺循环增多 体循环减少 右心负荷异常 肺动脉高压 艾森门格综合征 小型：无症状,仅有杂音. 中大型： 体循环血流量不足：乏力、多汗、 活动后气促、吃奶中断、发育落后 肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征 艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室