非骨化性纤维瘤教程方案.ppt

[CT表现]关于CT对NOF的诊断价值，国内外文献报道不多。与X线平片相比，CT密度分辨率高，影像无重叠，可以清楚地显示病灶的细微结构。以下几个CT征象有助于NOF的诊断和鉴别：(1)局部骨皮质破坏。良性出现此征者少见，推测可能与NOF多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。(2)病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5?mm。特别是髓腔型NOF出现率较高。类似表现在Jee等对NOF的MRI研究中亦有报道，19例中出现18例，约为95％，而纤维结构不良仅为23％。(3)病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型为多见，宽度约2-5?mm。许多作者认为这是NOF较常见的X线表现，有一定诊断价值。CT对此征象的显示更为清楚。? [MRI表现]?大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 [鉴别诊断]????具有典型X线表现的NOF诊断无困难。但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维结构不良、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。???FCD应与下列疾病鉴别:(1)儿童干骺端结核:病灶位于干骺端的松质骨内,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨质破坏为主,其中可有沙砾样死骨,病灶周围骨质疏松明显。(2)骨样骨瘤:在干骺区或骨干皮质内,周围骨膜反应明显,瘤灶内可见小点状钙化影,局部疼痛和压痛明显。(3)Brodie’s脓肿:常发生于骨干或干骺部,局部有疼痛及压痛,脓肿呈圆形或椭圆形,可见小块死骨,周边有骨硬化包围壁并逐渐移行到正常骨组织。(4)骨囊肿:发生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性对称性膨胀性生长,可有硬化带,骨皮质变薄,易发生病理性骨折,临床上常无症状。 * * 1、非骨化性纤维瘤的临床病理特点 ? NOF是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，由Jaffc于1942年首先命名并认为它是一种良性骨肿瘤［。发生率较低，约占良性骨肿瘤的2.11%，本病多见于11～31岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干。肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生。病程较长，临床症状一般多为轻微的酸痛肿胀感。以往本病常与骨皮质纤维缺损(fibrous cortical defect，FCD)发生混淆，目前多数学者主张将病灶较小、无明显症状、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻微凹陷者称为皮质纤维缺损；而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。吴景全提出，由于发生部位不同，一部分NOF由FCD发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。丁建林等认为，髓腔型NOF可能来自骨髓结缔组织而不是由FCD发展而来。 2 、非骨化性纤维瘤的X线表现 ? 将NOF分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。 (1)皮质型：NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。(2)骨髓型：NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应。 3 、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 ? 根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%～40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特