风湿科-陈珊宇技术分析.pptx

关节炎、肾功能不全、血栓形成、肠梗阻—— 这是系统性血管炎吗？ 安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科 陈珊宇 概 述 目前疾病的4大主要原因：感染、免疫、肿瘤和代谢 系统性血管炎等风湿免疫病，常为多系统损害，且可以与感染、内分泌、肿瘤等因素相互影响 系统性血管炎缺乏特异性诊断标准，误诊率高，为风湿病之疑难病症。 2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准（7大类） 1 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 2 中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 3 小血管炎（SVV） ① ANCA相关性血管炎（AAV）：MPA，GPA和EGPA ② 免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgAV和抗C1q性血管炎（HUV） 4 变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）和科根综合征（CS） 5 单器官性血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 6 系统性疾病相关血管炎：狼疮性血管炎，RA血管炎和结节病性血管炎 7 可能病因相关的血管炎： 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎， 梅毒相关性主动脉炎； 血清病相关性免疫复合物性血管炎， 药物相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管炎 Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17(5): 603–606. 患者 男 53岁 多关节肿痛，下肢麻木2月，加重伴下腹痛7天 2015.2.9 2月前双膝关节肿痛，继之左肩关节疼痛，活动障碍，随后右腕关节肿痛，右手肿胀，左髋关节疼痛，左下肢疼痛伴麻木，自服“去痛片”，疼痛加重。当地医院查 CRP 71.7mg/l, ESR 50mm/h,CCP, ANA，HLA-B27阴性，未明确诊断。入院前1周下腹阵发性胀痛，双下肢浮肿及睾丸肿胀。近5天未排大便，肛门排气减少。无发热，体重下降约5kg. 既往史：震颤麻痹史十余年史，未治疗。无高血压等其它疾病史 病 例 体格检查 ? 神清，急性痛苦面容，贫血貌，巩膜无黄染，颈软，心肺（一），腹部稍膨隆，腹壁水肿，全腹压痛，肝脾肋下未及，未触及包块，叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音消失，双下肢重度不对称凹陷性水肿，左下肢更明显，睾丸水肿，压痛（+），双下肢感觉减退。 ? 左肩压痛，右腕及手指肿胀、压痛、双膝关节肿胀，浮髌试验（+）、压痛， 活动明显受限。 体温：36.4℃，血压 145/90mmHg，呼吸20次/分，心率 84次/分 辅助检查-1 血液系统  血常规： WBC：10.41*10^9/L N 92.71%, HB 98g/L 止凝血： 纤维蛋白原含量5.62g/L， D-二聚体 12.74ug/ml， FDP 27.13μg/ml 血管彩超： 双下肢动脉粥样硬化，双下肢软组织肿胀，左大隐静脉曲张伴入口处栓子，左大隐静脉瓣膜功能不全； 辅助检查-2 泌尿系统 2月9 肾功能： 尿素氮 23.78 mmol/L 肌酐 174 umol/L。 泌尿系B超：正常 2.11 尿素 27.01mmol/L，肌酐 196μmol/L； 尿常规 隐血 3+ 蛋白质 3+， 红细胞 1273个/μl， 白细胞 250个/μl， 24H尿蛋白 0.90g/24H 辅助检查-3 消化系统 肝功能 白蛋白17.8g/L ， 余正常 腹部B超 肝脏弥漫性病变，肝囊肿，胆囊息肉，脾大，腹腔积液， 腹部立位平片 不全性肠梗阻 乙肝六项 HBs-Ab（+），余阴性 腹部立位平片 辅助检查-4 关节肌肉骨骼 RF 49 IU/mL ACL-IgG 45RU/ml CCP, ANCA全套 自免肝全套 抗核抗体13 项（-） ESR 101mm/h CRP 159.64mg/L C3 0.36g/L 双手平片 双髋MRI:左股骨头及股骨颈异常信号，考虑缺血性坏死，盆腔积液。 辅助检查-5 呼吸系统 辅助检查-6 神经、心血管系统 肌电图 双侧腓神经轴索受损， 右侧正中神经，尺神经感觉传导速度未引出， 左侧正中神经，尺神经感觉传导速度减慢； 心脏彩超 主动脉瓣钙化，少量心包积液 1990年ACR 结节性多动脉炎分类标准 结节性多动脉炎 患者满足条件 1.体重下降≥4KG + 2.网状青斑 - 3.睾丸疼痛或压痛（除外由于感染、外伤或其他原因所致) + 4.肌痛，无力或下肢压痛 - 5.单发或多发神经炎 + 6.舒张压≥90mmHg + 7.尿