新生儿母婴血型不合溶血病.docVIP

新生儿母婴血型不合溶血病 孙正芸 概述 新生儿溶血病（Hemolytic disease of newborn）包括母婴血型不合、G—6—PD缺陷、丙酮酸缺乏、己糖激酶缺乏、β—地中海贫血、遗传性球型红细胞增多症和遗传性椭圆型红细胞增多症等。由于母婴血型不合溶血病最常见习惯上称为新生儿溶血病。新生儿溶血病是由于母体内存在与其胎儿不配合的IgG性质的血型抗体引起的同种免疫性疾病。凡是以IgG性质出现的血型抗体都可引起新生儿溶血病。 血型抗原与抗体 （一）血型抗原：目前发现的人类血型抗原至少有400种以上，分为26个血型系统和3组血型抗原，每个血型系统在遗传上是独立的，按孟德尔法则遗传。ABO血型抗原是由多糖和多肽组成的糖蛋白复合物，存在于红细胞膜上，其中多肽部分具有抗原性，多糖部分具有特异性，这种既具有免疫性又具有特异性的物质称为完全抗原。具有特异性而无免疫性的物质称为半抗原，它们与载体结合后成为完全抗原。除了上述ABO和Rh血型以外还有MN、Ss、Kell、Kidd和P等系统。 二 抗体：是存在于血浆中的免疫球蛋白，主要有IgG、A、M、D 和E五种，IgM分子量较大，能够与相应抗原的红细胞直接起凝集反应，为完全抗体。IgG 和IgA分子量较小，它们能够与相应抗原的红细胞结合，但不出现凝集反应，为不完全抗体。这种与不完全抗体结合后的红细胞称为致敏红细胞 。免疫球蛋白中唯有IgG能够通过胎盘。Rh血型抗体在患儿体内持续存在可达13周左右，而ABO血型抗体只有1周左右。 （三）血型； ABO血型： 表1 ABO血型抗原和血清抗体的关系 血型 O A B AB 抗体 抗A，抗B 抗B 抗A — 血型 抗原 O — — — — — A A + — + — B B + + — — AB AB + + + — 注：+ 凝集 —无凝集 Rh血型：Rh因子有六种抗原，即C、D、E、c、d、e，目前所谓的Rh阳性是指有D抗原的红细胞，缺乏D抗原的为dd，即谓Rh阴性。由于d是隐性基因，实际上无此抗原，也无相应的抗体。 发病机制 胎儿红细胞进入母体使母体产生相应的IgG，并通过胎盘进入胎儿循环而造成的同种免疫反应性溶血.实验表明1mL的Rh阳性血进入母体可以致敏,第二次仅需0.1~0.2mL血即可使机体产生较大量的抗体. （一）ABO血型不合：母亲多为O型血, 胎儿为A或B型,因为O型血的血清中主要含有抗A和B的IgG。自然界中广泛存在A、B血型物质，如植物、寄生虫、细菌、伤寒和百白破疫苗等，可使O型血母亲在孕前期就产生了抗A/B—IgG，故ABO血型不合容血约有40~50﹪在第一胎发病。 （二）Rh血型不和：Rh抗原强弱依次为：D﹥E﹥C﹥c﹥e﹥d，我国人群有99.6﹪以上为Rh血型阳性，主要是指RhD阳性。当母亲为RhD阴性、胎儿RhD为阳性时，胎儿的红细胞少量进入母体后可使母体产生少量抗体（抗RhD—IgG），这些抗体虽可透过胎盘进入胎儿循环，但由于抗体量过少，不会引起新生儿溶血，故此种溶血不会发生在第一胎，又未输过血的产妇所分娩的新生儿。当怀第二胎时，只要有少量胎儿红细胞进入母体就可使产妇很快产生大量抗体，这些抗体进入胎儿循环后就可造成胎儿严重溶血。 四、临床表现 （一）水肿：多见于病情严重的Rh血型不合的溶血病例。表现为母亲在怀孕期间体重迅速增加，每周体重增加可超过2kg。新生儿水肿为全身性，伴低蛋白血症，可出现胸腹水和心包积液。 （二）黄疸：大多数Rh溶血患儿在24小时内出现黄疸，而ABO溶血病大多在出生后第二、三天出现黄疸。间接胆红素迅速上升。 （三）贫血：Rh溶血病患儿贫血严重，常〈80g/L，肝脾肿大，易发生贫血性心衰。严重者胎儿期发生水肿，甚至死胎。 （四）核黄疸：国外，一般婴儿室的核黄疸发生率为5%，若超过10%时就应检查其医疗常规是否正规或是否与某些用药有关。核黄疸一般发生在生后2—7天，表现为嗜睡、喂养困难、拥抱反射消失、肌张力可降低或增高、前囟隆起、尖叫、惊厥等，死亡率高。 影响核黄疸发生的因素：发生核黄疸的血清胆红素的临界浓度为18~20mg/dl 307~342mmol/L 。1）胎龄，早产儿血清胆红素只有10 mg/dl时也有可能发生核黄疸；2）胆红素的种类；3）血浆白蛋白含量；4）血液pH值；5）BBB的成熟程度；6）血中有机阴离子和药物的影响；7）长链脂肪酸的含量；8）其他，如：窒息、寒冷、饥饿、感染、胎便排出延迟等。 （五）胆汁淤积：少数溶血病患儿也可有结合胆红素增高，表现为出生2~3周后黄疸持续不退，皮肤转为暗黄或黄绿色，肝大且质地较硬，脾脏可大。尿成深黄色，大便渐成白色。 （六）晚期贫血：指在生后第2~6周发生的明显贫血（Hb〈80 g/L〉，一般不半有高胆红素血症。 五、诊断 （一