溶血性贫血的实验室检查解决方案.ppt

Ham试验 PNH不同时间尿样 4.蔗糖水溶血试验 【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 5.蛇毒溶血试验 【原理】 蛇毒因子是种溶血因子，能直接激活补体C3，激活补体系统，造成溶血。 【参考值】 溶血度5% 【临床意义】 阳性提示PNH。 6. CD55 CD59检测 【原理】CD55，CD59是补体调节蛋白，具有GPI锚定蛋白作用。PNH患者红细胞和粒细胞上GPI锚缺陷，无法结合在细胞膜上，导致对补体敏感，容易发生溶血。 【参考范围】 外周血中CD55，CD59阴性红细胞和中性粒细胞均5％ 【临床意义】PNH患者该类细胞10％ PNH诊断 1.初筛试验 血管内溶血的特点： 血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白(Hp)降低，血红蛋白尿及尿中出现含铁血黄素等 2.诊断试验 酸化血清溶血试验(Ham’s试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等 3.特异的诊断PNH的实验方法 CD55和CD59检测：用双色荧光流式细胞术检测PNH患者红细胞膜上的CD55和CD59，当PNH患者的CD59阴性细胞占3％以上时即可检出 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1. 自身溶血试验及纠正试验 【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G