肝豆状核变性PP导论.pptVIP

肝移植 出现以下情况可考虑肝移植。 暴发性肝衰竭； 慢性进展性肝病终末期； 病情发展至各种药物均不能改善肝脏、肾脏甚至中枢神经系统的功能障碍（存在争议）。 对存在严重神经精神症状（伴或不伴肝硬化）WD 患者的肝移植适应证目前还不明确 治疗 对任何有临床症状或有疾病活动表现的WD 患者， 均应开始行铜螯合剂治疗。初始治疗应用最多的是青霉胺， 但近年曲恩汀的使用也越来越广泛。 一般在初始治疗2～6 个月后，WD 患者的临床症状和生化指标就会稳定，这时就进入维持治疗阶段，铜螯合剂与锌剂都可用于维持治疗。 如果WD 患者确诊时并无临床症状，就可直接使用铜螯合剂与锌剂进行维持治疗。 长期药物治疗不依从时会导致临床症状的复发和肝衰竭。因此在药物治疗时，监测患者用药的依从性与长期用药的不良反应同样重要。 肝豆状核变性的诊断与治疗指南（2008）中华医学会神经病学分会帕金森病与运动障碍学组中华医学会神经病学分会神经遗传病学组 注：PCA:青霉胺； DMSA：二巯下二酸； DMPS:二巯丙磺钠； TM：四硫钼酸胺 肝豆状核变性的治疗策略图 AASLD推荐意见 有认为：失代偿性肝病患者，伴有低蛋白血症、明显的凝血功能障碍、腹水典型表现但没有肝性脑病患者，可用一种络合剂合加锌剂治疗。如反应好，可考虑3-6个月后改足量的锌或络合剂作为单一疗法治疗；如失败需肝移植。 对任何WD 所致急性肝功能衰