抗磷脂综合征详解.pptVIP

一 、概述 APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体，机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇，ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2－GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓 。 二 、发展历史 三 、 APS分类 根据病因分类：（1）原发性抗磷脂综合征；（2）继发性抗磷脂综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。 三、APS分类 根据抗体分类：（1）狼疮抗凝因子血栓综合征：伴LA持续阳性，往往引起静脉血栓（2）抗心磷脂抗体综合征：伴ACA持续阳性，主要引起动脉血栓；（3）混合性抗磷脂综合征：指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同，但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。 三、APS分类 根据临床表现分类：分V型 Ⅰ型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 Ⅱ型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和脑 血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起流产，又称胎儿流产综合征。 此种分型对临床治疗更有意义。 APS 临床表现 一、动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。 APS 临床表现 二、反复习惯性流产 胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP 综合征Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets。 APS 临床表现 三、血小板减少 血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。 APS 临床表现 四、其他临床表现 网状青斑是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状青斑呈咸牛肉样改变） ，约见于80％的患者，非脑卒中的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷综合征等亦与ACA有关。 APS 临床表现 五、暴发性抗磷脂综合征（CAPS） CAPS是APS少有的一种形式，临床特点是伴有肾损害的3个以上的多脏器血栓症，病理组织学有多发性血管阻塞征象，常表现为多器官衰竭，诱因包括感染，手术，停止抗凝药物治疗等，多数患者表现为肾受累，急性呼吸窘迫综合征，多发微血管内血栓形成等。在APS中发生率低于1%，病死率高于50%。 APS的诊断 APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染，肿瘤等疾病引起的血栓。 目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准 （1998年日本札幌），标准如下： APS的诊断 临床标准 1．血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓； APS的诊断 临床标准 APS的诊断 实验室标准 APS的诊断 在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断APS。 鉴别诊断 静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞