先天性胆总管囊肿解剖与生理资料.pptVIP

先天性胆总管囊肿 阜阳市人民医院 宋坤 胆总管 由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成 全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段： 1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠壁内段 ) 【概述】 先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等， 是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。 【病因】 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管合流异常　 2.胚胎时期胆道发育不良　 3.病毒感染学说　 4.胆总管远端神经、肌肉发育不良　 【发病机制】 1.病理变化? 大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。 囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。一