溶血性贫血护理查房课件.ppt

溶血性贫血 肾内血液科 王红艳 2015年9月 概 念 概念 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。 骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。 血管外溶血 ：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。 临床分类－按溶血部位分类 红细胞膜支架异常 红细胞膜对阳离子的通透性改变 红细胞膜上吸附有抗体或补体 红细胞膜化学成分改变 发病机制－红细胞膜异常 RBC 内在缺陷 发病机制－红细胞酶缺陷 约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞 膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症 有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产 生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护 细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。 某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等 RBC 内在缺陷 包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。 异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。 发病机制－珠蛋白异常 RBC 内在缺陷 温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。 冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏 发病机制－免疫性因素 血型不合输血亦 造成血管内溶血 发病机制－免疫性因素 发病机制－免疫性因素 新生儿溶血病 物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。 生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。 化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。 其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常-PNH。 发病机制－非免疫性因素 发病机制－异常红细胞破坏的场所 血管内溶血 发生于血循环中 起病急，常有全身症状 可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia） 血红蛋白尿（hemoglubinuria） 含铁血黄素尿（hemosiderinuria） 血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可引起脾大。 无效性RBC生成（Ineffective Erythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏。 发病机制－异常红细胞破坏的场所 发病机制－异常RBC的清除 红细胞在血管内破坏 血红蛋白外漏 血清结合珠蛋白降低 肾排出血红蛋白-血红蛋白尿 长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素脱落后形成含铁血黄素尿 超过肾阈 血浆游离血红蛋白升高 RBC被单核吞噬系统吞噬裂解→血红蛋白→铁+珠蛋白+ 卟琳，卟琳→游离胆红素→结合胆红素→从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用→粪胆原→大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收→血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓的“胆红素肠肝循环”。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。 发病机制－异常RBC的清除 血管外 溶血 急性溶血性贫血：如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。 慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并发胆石症及肝功损害。 临床表现 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达0.05-0.2。 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 B RC 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 外周血出现幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和幼粒细胞。 H-J小体 B 骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒、烧伤