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马兜铃酸肾病
鉴别诊断 巴尔干肾病: 是一缓慢进展的小管间质性肾病,局限地分布于巴尔干半岛,具有流行性和家族发病倾向。 治疗 尚无特效疗法,目前治疗方案均有争议! 治疗 1、及早停药; 2、尽快促进药物的排出; 治疗 3、肾上腺糖皮质激素 及早应用,可延缓病程的进展,但临床资料尚少。 用法:泼尼松1.0mg/kg·d治疗1个月后,每2周减 0.1mg/kg·d。最后以0.15mg/kg·d维持。 4、对症处理 酸中毒、贫血、高血压及早期肾功能不全等表现,给与适当的对症支持治疗。 其他可能有一些疗效还包括:钙拮抗剂、免疫抑制剂、ACEI、ARB及冬虫夏草等。 有报道,早期应用ACEI、ARB及冬虫夏草可以防止或减轻间质纤维化的进展。 有资料显示,百令胶囊加泼尼松治疗慢性ANN可明显减慢病情的进展。 5、替代治疗 对于已经到达终末期肾衰的病人,需适当采取透析替代治疗或肾移植。 预防 预防为主 加强对含有马兜铃酸中草药的认识 例如:关木通、广防己、马兜铃等,以及中成药如:甘露消毒丸、龙胆泻肝汤、排石汤等。 预防 严格掌握用药剂量,应从最小剂量开始并短期使用为宜。 已有肾脏病的患者,应尽量避免应用此类药物。减少剂量,延长用药间隔时间。 小结 早发现、早诊治、早治疗 用药史 肾小管功能相关症状 实验室检查:肾小管蛋白尿、贫血 肾穿确诊 * 至1998年,国外已报道100余人因服用该减肥药导致慢性肾损害 * 这些引起肾损害的中草药均含有马兜铃酸,国内称为“马兜铃酸肾病” * 其中关木通及汉中防己是比较常用的药物 * 由于许多中草药名字相似而导致误用,举例来说,人们经常将有毒的关木通代替无毒的川木通使用,或将可导致肾损害的广防己、汉中防己代替无毒的粉防己。 * 研究表明,在规定剂量下使用是安全的。 * 中成药常常是小剂量服用,肾脏损害与其治疗的疗程关系更密切。 * 例如:糖尿病,高血压等 * 研究表明,马兜铃酸可直接作用于肾小管上皮,尤其是近曲小管上皮细胞。 * 使用钙离子拮抗剂可抑制凋亡。 * 3、肾小管上皮细胞转分化与转化生长因子TGF-b升高有关 * 7、无直接证据,只是研究发现使用激素可使间质纤维化的发展速度减慢。 * 3、ps:可有低渗尿或尿酶升高。 * 2、肾小管功能受损的表现 * 有人提出第4种类型:急进性AA,但没有得到公认。 * 5、慢性肾小管间质性肾病症状常误诊为胃炎 * 7、国内外文献已证实长期小剂量服用含AA的药物会诱导产生肿瘤,所以临床上出现明显镜下血尿或肉眼血尿,须要高度怀疑 8、由于无特效疗法,所以预后不良 * 相同处:均较早出现的严重贫血,有小管性蛋白尿,无明显高血压,广泛的少细胞性肾间质纤维化,有明显的血管病变。 但巴尔干肾病的移行细胞癌的发病率极高,肾盂输尿管上皮非典型化生多见。 * 实验发现及早应用,可延缓病程的进展 * 有报道,早期应用ACEI、ARB及冬虫夏草可以防止或减轻间质纤维化的进展。有资料显示,百令胶囊加泼尼松治疗慢性ANN可明显减慢病情的进展。 * 均可以导致肾功能受损 * 对于马兜铃酸肾病 ,需要早发现、早诊治、早治疗 马兜铃酸肾病 最早1964年 吴松寒 两例因服用大剂量木通导致急性肾功能衰竭 1993年比利时学者 因服含广防己和厚朴的中草药减肥治疗后,发生肾间质纤维化 “中草药肾病” Chinese herbal nephropathy (CHN) “马兜铃酸肾病” Aristolochic acid nephropathy (AAN) 病因 导致AAN的单味中药: 关木通、汉中防己、马兜铃、广防己、 天仙藤、青木香、朱砂莲、寻风骨 中成药包括: 龙胆泻肝丸、甘露消毒丸、大黄清胃丸、当归四逆丸、分清五淋丸、排石冲剂、八正散等 病因: 误用: 关木通 川木通 广防己、汉中防己 粉防己 病因: 剂量: 按药典规定木通用药0.1g/(kg·d)即5g/d。 文献报道引起肾损害的病例,服用的木通每日总量是10~20g,多数达到50~200g。 病因: 时间: 绝大多数的慢性马兜铃酸肾病的患者服药时间往往较长。 病
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