小儿贫血的诊治分析.ppt

骨髓外造血特点 是小儿造血器官的一种特殊反应 原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等 结果：清除病因即恢复正常。 出生后红细胞数和血红蛋白量的变化 出生后白细胞数的变化 诊断要点(diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史 体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结 实验室 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 Coomb’S 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵 治疗原则 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗 病 例 女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。 体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。 血 象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8万 Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10% 诊断思路与步骤(进一步检查)? 男，4岁，5月15日入院 进行性苍白16小时 伴发热、尿色酱油样 体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。 请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等 病因学分类（1） 红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病 病因学分类（2） 红细胞破坏增加 红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多 病因学分类（3） *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 大细胞 94 32 32 ～ 38 正细胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38 单纯小细胞 80 28 32 ～ 38 小细胞低色素 80 28 32 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度=HGB/HCT * MCV 红细胞平均容积=HCT/ RBC MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC 贫血形态学分类 贫血临床表现 一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。 贫血的诊断 询问病史 体格检查 实验室检查 贫血的发病 机制检查 血常规检查 骨髓检查 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄： 　　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等。 喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 体格检查 生长发育：发育