多囊卵巢综合征精读.ppt

月经是指子宫内膜脱落，脱落的内膜组织和血液由阴道排出的现象，也称为经血。女性及部分雌性哺乳动物在生育期内会固定出现月经，此循环称为月经周期。 从青春期起，在卵巢分泌不同量的雌激素和孕激素调节下，子宫底部和体部的内膜功能层发生周期性变化。 一般每28天左右。 月经周期从第一天月经来潮开始算起，原因是月经来潮的发生相当符合于激素分泌的周期。大体上可将月经分为以下几个阶段，每个阶段的长短因人而异，因周期而异。 增生期5-14（又称卵泡期） 分泌期15-28 月经期1-4 特点：下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓ 特点：下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓ 先天性垂体Gn缺乏症 可能是LH或FSH分子，α、β亚单位或其受体异常所致 垂体肿瘤 肿瘤长大压迫症状 肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状 垂体肿瘤 最常见：分泌PRL的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症 生长激素腺瘤：巨人症, 肢端肥大症 促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征 促性腺激素腺瘤：闭经,并无特征，术后病理 促甲状腺素腺瘤：具有促甲状腺与泌乳素的功能，甲亢与泌乳 混合型垂体腺瘤 垂体肿瘤 颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位 颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤 空蝶鞍综合征 由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴PRL升高和溢乳。 希恩综合征（Sheehan syndrome） 特发于产后大出血与休克 妊娠期垂体生理性增生肥大，血运增加，至分娩期达高峰，对缺氧十分敏感 休克时交感神经反射性兴奋，引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体门脉供血显著减少，甚至断绝 希恩综合征（Sheehan syndrome） 休克时间长，垂体前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重 出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经 靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少 先天性性腺发育不全 →性腺呈条索状，性征幼稚 染色体异常型 （45，XO及其嵌合体 ） 染色体正常型 （46，XX; 46XY） 酶缺陷型 （原发性闭经，性征幼稚 ） 17α-羟化酶 17,20碳链裂解酶 芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征 （可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵 ） 卵巢早衰（40岁，FSH40U/l，伴雌激素水平下降 ） Turner综合征（45,XO及其嵌合体 ） 染色体异常 身矮 生殖器与第二性征不发育 躯体发育异常 条索状性腺 单纯性腺发育不全（46，XX; 46XY） 胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮 双侧条索状性腺 内外生殖器均为女性 原发闭经，无女性第二性征,个高 人工周期可来月经 酶缺陷型 （原发性闭经，性征幼稚 ） 17α-羟化酶缺乏 46,XY 或46,XX 外生殖器女性幼稚型 第二性征不发育 高血压，低血钾 卵巢抵抗综合征 患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不敏感综合征 促性腺激素受体突变可能是发病原因之一 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡发育和排卵 内源性促性腺激素，特别是FSH升高 可有女性第二性征发育 卵巢早衰（POF） 女性40岁前由于卵巢功能衰退引发的闭经，伴有雌激素缺乏症状 激素特征为高促性腺激素水平，特别是FSH升高，FSH40U/l，伴雌激素水平下降 与遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关 先天性无阴道无子宫（MRKH综合征 ） 雄激素不敏感综合征 宫腔粘连 下生殖道发育异常导致的闭经 先天性无阴道无子宫（MRKH综合征 ） 该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常 但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜 常伴有泌尿道畸形 雄激素不敏感综合征-完全性 46,XY，睾丸 雄激素受体异常，完全无功能 女性体型，乳房发育 阴、腋毛稀疏 外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫 雄激素不敏感综合征-不完全性 46,XY，睾丸 雄激素受体异常，有部分功能 按女性，有不同程度的男性化表现 阴、腋毛多，肌肉发达 外生殖器性别不清，可有阴道盲端或无阴道 宫腔粘连 一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后 子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后代以瘢痕组织引起闭经 宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经 下生殖道发育异常导致的闭经 包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等 宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后