耳聋与基因.ppt

新生儿听力筛查工作回顾2010-2014 一、全市筛查情况 一、全市筛查情况 一、全市筛查情况 一、全市筛查情况 2010-2014全市筛查率情况 一、全市筛查情况 横向比较 2010年度 地区 筛查率（﹪） 新泰市 99.05 宁阳县 98.11 东平市 98.37 肥城市 99.09 泰安市 99.11 三、初筛、复筛工作 初筛阳性率控制 初筛未通过召回进行复筛 复筛未通过进行转诊 复筛未通过召回 确诊患儿追踪 四、存在问题及工作目标 突出问题：干预及康复资料不全，听障患儿缺乏有效的干预。这也是亟需解决的问题 四、工作目标：完善数据库及信息系统 信息管理是实施听力筛查的根本要素！需要我们持久的努力。逐步形成规范的数据库和完善的信息系统。定期进行统计、分析报告，以便管理和监督。 便于跟踪和随访筛查后的婴幼儿，全面掌握全过程的听力学信息，也能掌握接受治疗/干预聋儿的听力—言语的发育过程，预估可能出现的问题，为家长提供必要的帮助和支持。 筛查机构（设在有产科的医疗机构）： 机构职责 1、严格按照卫生部《新生儿疾病筛查管理办法》相关条款执行。 2.建立各种筛查规章制度，遵守技术操作常规。 3.做好筛查前的宣传教育，遵循知情同意原则，尊重监护人个人意愿选择。 4.对进入筛查程序者，应当向其监护人出具筛查报告单并解释筛查结果，负责复筛、转诊及追访。 5.进行新生儿听力筛查基本信息登记、统计、上报。 13亿中国人口 据2010全国残疾人抽样调查： 我国现有听力残疾人2780万，位居最常见的5种残疾（智力、视力、肢体、精神及听力）之首； 其中０至６岁听障儿童约1３.７万； 我国每年约有1600万新生婴儿出生，如果按每一千个新生儿中有1-3个新生儿发病计算, 我们国家每年将新增听力损失的新生儿约2-5万名。 听力残疾预防与康复任务十分艰巨 。新生儿听力筛查是做好听力残疾儿童早发现、早诊断的有效手段，对及时开展早期干预，提高康复效果至关重要 。 新生儿听力筛查的社会效益和卫生经济学意义 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况等的影响。听力障碍在6月龄前被发现并给予干预者语言理解上和语言表达上明显高于6个月后被发现者，得分差值达20分，有非常显著的统计学意义。 不管听力损害的程度的轻度或极重度，只要在6月龄前被发现，且患儿的认知能力正常，经过干预后，患儿的语言能力基本上能达到正常水平。 早期发现的轻度听力损害患儿和早期发现的极重度听力损害患儿相比，语言发育水平没有明显差别。 这一研究证明了，早期发现听力障碍是预防听力损害儿童语言发育障碍的唯一重要因素。 新生儿听力筛查对象 新生儿听力筛查对象主要有2种，一是所有出生的正常新生儿；二是对具有听力障碍高危因素新生儿。 听力障碍高危因素： 1．在新生儿重症监护室48小时及以上者； 2. 早产（小于26周），或出生体重低于1500克； 3．高胆红素血症； 4．有感音神经性和（或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者； 5．有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者； 6．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等； 7．孕母宫内感染，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）病等引起的宫内感染； 新生儿听力损失高危因素： 8．母亲孕期曾使用过耳毒性药物或袢利尿剂、或滥用药物和酒精；母亲孕期曾使用过耳毒性药物； 9．出生时有缺氧窒息史，Apgar0-4分/1min或0-6分/5min； 10．机械通气5天以上； 11．细菌性脑膜炎。 12.临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病。 具有高危因素的新生儿，即使通过听力筛查仍应当在3年内每年至少随访1次，在随访过程中怀疑有听力损失时，应当及时到听力障碍诊治机构就诊。 听力筛查过程 与家属交流 ------- 知情同意书签定 听力初筛 ------- 家属配合 初筛检测报告 ------- 获得初筛结果 未通过者复筛 ------- 家属配合 复筛检测报告 ------- 复筛结果解释 听力诊断 ------- 获得诊断结果 及时干预 ------- 及早开始干预 定期随访