重症肌无力的临床特征.pptVIP

重症肌无力 定义 病因及发病机制 临床表现 定义 重症肌无力（MG）：是一种神经－肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。 病因及发病机制 重症肌无力发病机制与自身抗体介导的突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）的损害有关。 研究表明重症肌无力是一种主要累及神经－肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递而发生肌无力。 临床表现 临床主要表现为部分或全身骨胳骨无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（ChEI 治疗后症状减轻。发病率为8-20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。 临床特征 1、受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。肌无力于下午或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。受累骨骼肌病态疲劳 2、受累肌的分布和表现 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现 为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。 3、重症肌无力危象 指呼吸受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发困素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。大约10%的重症肌无力出现危象。 4、胆碱酯酶抵制剂治疗有效 这是重症肌无力一个重要的临床特征。 5、病程特点 起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持，少数病例可自然缓解。 * *