细胞内膜系统(三)案例.pptVIP

一、溶酶体的形态与特征 形态特征：单位膜，6nm，内含多种 酸性水解酶，具有异质性,φ0.2~0.8μm 3.终末溶酶体 吞噬溶酶体到达消化分解的末期阶段，由于水解酶的活性下降，还残留一些未被消化分解的物质，被保留在溶酶体内，形成电镜下呈现电子密度较高、色泽较深的残余物，这种溶酶体称为残余体（residual body）. 常见的残余体有脂褐质、含铁小体、多泡体和髓样结构。 四、溶酶体与疾病 四、溶酶体与疾病 四、溶酶体与疾病 溶酶体与矽肺 二氧化硅颗粒（矽尘）吸入肺泡 → 巨噬细胞吞噬 → 溶酶体破裂 → 水解酶释放 → 细胞自溶 → 矽尘 释出 → 被其他巨噬细胞吞噬 → 巨噬细胞不断死亡 → 成纤维细胞分泌大量胶原 → 胶原纤维结节 → 肺弹性下降 →矽肺 四、过氧化物酶体与细胞病变 当细胞病变时常出现数目和形态结构上的变化 齐齐哈尔医学院生物遗传教研室 第三节 溶酶体 溶酶体的一般特征 1 溶酶体的类型与形成 2 溶酶体的功能 3 4 溶酶体与疾病 第三节 溶酶体 lysosome ★ 1955年: 发现具酸性磷酸酶活性颗粒， 1956年: 确认为细胞器， 定名为溶酶体。 现在: 发现几乎所有的真核细胞都具有溶 酶体，原核细胞无。 ★ 细胞内的消化器官 一、溶酶体的一般特征 （一）溶酶体的共同特性： ①膜上嵌有发达的质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境；②膜含有多种多种载体蛋白：有利于水解产物的转运；③膜高度糖基化：可能有利于防止自身膜蛋白降解。 一、溶酶体的一般特征 （二）溶酶体的酶 酶 蛋白酶（肽酶） 核酸酶 磷酸酶 糖苷酶 脂 酶 硫酸酯酶 标志酶——酸性磷酸酶 含有60多种水解酶，多为酸性水解酶，pH3.5～5.5 二、溶酶体的类型与形成 （一）根据生理功能状态不同分为二种类型 1.初级溶酶体 primary lysosome 指通过形成途径刚产生的溶酶体，透明圆球状， 酶处于非活性状态。 2.次级溶酶体（secondary lysosome 初级溶酶体成熟后接受来自细胞内外的物质， 并与之发生相互作用时的溶酶体。 （二）根据形成过程分为两种类型 1.内体性溶酶体（初级溶酶体）：运输小泡 + 内体 2.吞噬性溶酶体（次级溶酶体）：内体性溶酶体 + 底物 内体性溶酶体 吞噬性溶酶体 二、溶酶体的类型与形成 内吞体 粗 面 内质网 形成面 成熟面 高尔基复合体 水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P ATP ADP+Pi H+ 去除磷酸 pH 6 内体性溶酶体 内体性溶酶体形成过程 溶酶体酶 前 溶 酶 体 （1）自噬溶酶体：作用底物是内源性的。 （2）异噬溶酶体：作用底物是外源性的。 如：细菌等。 3.吞噬溶酶体的分类 如：细胞内的衰老残损的细胞器等。 （3）残余体:指残留不能被消化、分解的物质的溶酶体， 也称后溶酶体、终末溶酶体、残留小体、残质体。 二、溶酶体的类型与形成 来自细胞内的衰老和崩解的细胞器等， 被细胞本身的膜包围 1. 自噬溶酶体：作用底物是内源性的。 自噬作用 自噬体 自噬性 溶酶体 吞噬溶酶体类型 自噬体 部分胞质 细胞器 蛋白质 “清道夫” 作用 各种理化因素伤害 药物作用、射线或机械损伤 2. 异噬性溶酶体：作用底物是外源性的。 如细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒 异噬作用 吞噬体 吞饮体 常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、 肾细胞 异噬性 溶酶体 吞噬溶酶体类型 内体性溶酶体 吞噬作用（phagocytosis） 细胞内吞较大的固体颗粒物质的过程称为吞噬作用，形成的囊泡称为吞噬体。如细菌、细胞碎片等。 胞饮作用（pinocytosis） 细胞非特异地摄取细胞外液滴的过程 形成胞饮体或胞饮泡。 2. 异噬性溶酶体：作用底物是外源性的。 如细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒 异噬作用 吞噬体 吞饮体 常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、 肾细胞 异噬性 溶酶体 吞噬溶酶体类型 内体性溶酶体 二、溶酶体的类型与形成 二、溶酶体的类型与形成 （A）脂褐质 （B）髓样结构 （C）多泡体 （D）含铁小体 锥体细胞脂褐质 三、溶酶体的功能 （一）溶酶体的消化、营养和防御作用 异噬作用、自噬作用 细胞自溶（autocytolysis） 饥饿时，分解细胞内不重要的生物大分子 （二）溶酶体与器官发育 蝌蚪尾部退化消失、 人体卵巢黄体萎缩。 （三）溶酶体酶在细胞外的消化作用 溶酶体参与受精 三、溶酶体的功能 （四）溶酶体与激素的合成 与分泌调节 甲状腺激素的合成 （一）先天性溶酶体酶异常病 溶酶体贮积症（lysosomal storage dis