静脉用丙种球蛋白的临床应用案例.ppt

4、大疱性新生儿脓疱症 Godard用IVIG治疗本病11例、8例有迅速但短暂的疗效、1例有较长时间缓解。 5、慢性复发性免疫障碍多发性神经炎 1990年Taku报告1例男孩在第四次和第五次发作时用IVIG、与前三次用大剂量大剂量肾上腺皮质激素比较，病情好转明显加快。 6、支气管哮喘的治疗 支气管哮喘常伴有血清IgE升高、IgG亚类缺乏。IVIG能矫正IgG亚群缺陷、降低IgE水平。使症状减轻、肺功能改善，还能减少皮质激素用量。推荐剂量1-2g/kg、每月1-2次、持续6个月。 应 用 方 法 （一）静注速度 首次使用此药者、头30分钟内给予每小时0.6—1.2ml/kg、若无不适、速度增大到每小时2.4ml/kg、若出现副作用、应降低速度或停止注射、直至症状消失。随后重新给予病人能耐受的静注速度。按以上速度、病人基本都能耐受、不太可能出现严重的副作用。但对于免疫球蛋白低下或缺乏的患者、首次应用此药可能产生一些全身症状，这些症状可能由于注入的抗体与患者体内已经存在的抗原之间发生反应所致。 （二）安全性与不良反应 1、不良反应 临床报道副作用发生率为1%-10%、通常均轻微、国外报道副反应有：局部红肿、发热、寒战、恶心、呕吐、出汗、胸闷、心动过速等、这些反应多因输液过快所致、暂停或减慢速度即可消失。偶见过敏性休克。常见于注射10分钟内发生。 （1）、全身反应： 免疫缺陷病人输注后可能出现背痛、头痛、寒战、少数情况下也可有发热、血压升高、焦虑、呼吸困难、恶心、腹痛、眩晕、肌痛等症状；上述症状通常与输注速度过快有关。因此若出现上述征状、应减慢速度或停止注射直到症状消失。随后重新予病人能耐受的速度静注。 （2）、中枢神经系统 Molinah和Rao分别报告应用IVIG后发生急性无菌性脑膜炎、表现为低热、头痛、颈强直、恶心、呕吐、意识障碍。脑脊液检查白细胞计数和蛋白增多。多发生于使用IVIG的最初36小时之内发生；停药后症状消失、脑脊液恢复正常。 （3）、泌尿系统 1991年、schifferli报告IVIG会导致一过性肾功能减退，IVIG影响肾脏功能的机制商尚不明了，临床病史和肾活检提示与继发的急性肾小管坏死有关， （4）、过敏反应 表现为皮疹、血管神经性水肿、荨麻疹等，IVIG最常见的反应是Ⅰ型变态反应，与IgA抗体有关。这种反应发生迅速、抗IgA的IgE抗体起主要的作用。见于原发性免疫缺陷病尤其是IgA缺乏邪恶病人。 （5）、血液系统: WHO对IgG制剂中的ABO抗体有严格的限制、故临床上发生溶血的很少见。IVIG2g/kg可能导致ABO血型的某些患者发生溶血反应。但大多数病人仅表现为直接Coombs阳性。 （6）、呼吸系统 多表现为支气管痉挛、呼吸窘迫、尤其在无丙种球蛋白血症的病人接受首次IVIG治疗时反应严重， （7）、感染: IVIG是否传播病毒是一个重要的问题。由于在IVIG制备过程中能有效的检测出乙肝病毒、艾滋病毒、甲肝病毒、巨细胞病毒、并达到杀灭病毒的目的。因此通过输注IVIG传播这些病毒极为罕见。由于抗HCV的检测还没有普及、因此输注HCV阳性的IVIG则可能传播丙肝，这些患者往往无临床症状；实验室检测或肝活检可证实。 （8）、其他 1993年、Craig报告输注IVIG后发生葡萄膜炎和视网膜血管炎，并认为外源性抗体可能引起血管炎。 2、不良反应的处理 IVIG最常见的不良反应可通过控制输注的速度来减轻或消除。对已知有不良反应的病人、在IVIG治疗前用药能预防副作用的发生、如用抗组织胺药物、糖皮质激素、乙酰水杨酸或扑热息痛对那些经调整速度和浓度仍不能减轻反应的病人是有益的。对于川崎病近年来应用大剂量（2g/kg)IVIG，虽疗效提高。但不良反应多于小剂量疗法。对原有肝肾功能不良的病人、IVIG可能加重器官的损害、在应用时必须密切建行上述器官的功能。 静脉用大剂量丙种球蛋白的临床应用 贵航贵阳医院 林耘 免疫球蛋白（Ig）是机体免疫系统的重要组成部分，在防御感染和免疫调节中发挥重要的作用。人体许多疾病均与其免疫水平下降或异常有关。1945年，cohn等首先从人血浆中提纯Ig治疗麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷症等取得了一定的疗效。从20世纪60年代开始，由于肌肉注射丙种球蛋白在使用上的限制，促进了各国学者对静脉用丙种球蛋白的研制。早期的产品，在分离、提取过程中，因为一些变性因素，使IGg分子发生聚合而暴露，从而非特异性的激活补体系统而引起临床上的不良反应，称为类过敏反应。表现为头痛、恶心、呕吐、胸痛、呼吸困难、血压下降。同时由于处理过程中不同程度的破坏了IGg分子的完整性，使其生物学功能不能充分发挥，半衰期显著缩短，因此疗效收到影响。随着产品质量的提高、临床应用更加