嗜铬细胞瘤资料.ppt

2 哌唑嗪 prazosin : ?1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速，作用时间较短 初始剂量1mg，口服，观察血压2~4小时 BP下降≤10mmHg，每日用量6~8mg BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 6mg 3 β-受体阻滞剂：先用? -受体阻滞剂降低血压， 再用心得安; 适用于心动过速者 4 其他降压药物 拉贝洛尔：可以阻断?和β-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂 ACEI：对抗AT介导的交感神经末梢释放CA，适用于左心衰 2.发作期治疗 卧床休息; 吸氧 立即regitin 1～5mg 溶入5%糖盐水20ml 缓慢 iv ,致BP降到160/100mmHg，继以10～15mg, 溶于5%糖盐500ml中, 缓慢静滴维持 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg 其他药物 佩尔地平 nicardipine : 每分钟0.5?g/kg逐渐加到6?g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时 不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠 sodium nitroprusside : 100mg溶于5%糖盐250～500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕氰化物中毒及精神病样反应 心得安或阿替洛尔：控制心律失常 3.手术治疗　 术前准备：Rigitin至少使用2周 要有经验的外科医生和麻醉师主持 术中根据血压变化以及心律失常相应处理 1 及时补充血容量 血浆或全血 2 必要时静脉滴注适量NE 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察 1．嗜铬细胞瘤的诊断和鉴别诊断及治疗？ 2．嗜铬细胞瘤的实验室检查和特殊实验？ 复习思考题 第七篇 内分泌系统疾病 第十六章 嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma 学时数：1学时 1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 概 述 　 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 catecholamine, CA ，包括多巴胺 dopamine, D ，肾上腺素 adrenaline A，epinephrine E ，去甲肾上腺素 noradrenaline, NA; norepinephrine, NE 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E NE D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE NE和E E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 Tyrosine 酪氨酸羧化酶 tyrosine carboxylase dopa 多巴脱羧酶 dopa decarboxylase dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 normetanephrine, NMN noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 metanephrine, MN 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ?1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ?2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解 肾上腺素能受体 adrenergic receptor 的功能 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10% 病 理 腹主动脉旁 约10%～15% 、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁 直肠后、卵巢、膀胱内 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内 肾上腺外嗜铬细胞瘤 胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。 肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形 肾上腺外嗜铬细胞瘤 切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连 肾上