小儿及胎儿泌尿系统畸形超声诊断概念.ppt

泄殖腔外翻综合征 泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性畸形组合，又称膀胱肠裂。主要包括脐膨出、内脏外翻、肛门闭锁、脊柱畸形。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重畸形，多数婴儿出生后不能存活。治疗困难，以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器，效果欠佳。 泄殖腔外翻婴儿常早产，伴有其他器官的畸形。约20万出生儿中有1例。泄殖腔是由直肠泌尿生殖窦发育而来的原始结构，由于泄殖腔膜在泄殖腔被尿直肠隔分隔为直肠和尿生殖窦之前消失，膀胱和直肠均暴露在外，造成泄殖腔外翻。在外翻组织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱黏膜，其上缘相连如蹄铁形，并有各自的输尿管，外翻的肠管似盲肠。患者自直肠、尿道及（或）阴道排出尿液、粪便及气体。 泄殖腔外翻还可合并其他畸形，如多囊性发育不良肾，、肾积水、隐睾、足内翻、脊膜膨出、脊柱畸形等。 该综合征是致死性畸形，故加强对此类畸形的认识、早期发现、及时终止妊娠时十分必要的，对优生优育具有重要意义。 谢谢大家 右肾重复肾并上盏积水 重复肾并输尿管囊肿 重复肾输尿管异位开口至尿道 重复输尿管 后尿道瓣膜 后尿道瓣膜 后尿道瓣膜引产后大体病理 囊性肾积水 梗阻性多囊肾（肾重度积水病理大体） 肾积水原因待查 膀胱输尿管返流超声造影（VUR） VUR动态 肾积水大体病理 扩张输尿管大体组织病理 胎