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先天性心脏病Congenital Heart Disease 南方医科大学第二临床医学院 儿科学教研室 一、classification According to defect position：　　 膜周部缺损：60％～70％ 肌部缺损： 20％～30％ 膜周部缺损：10％ According to defect area ： 小型VSD Roger病 ：＜５mm或缺损面积＜0.5cm2/m2 中型VSD：５～15 mm或缺损面积0.5~1.0cm2/m2 大型VSD：＞15 mm或缺损面积＞１.０cm2/m2 艾森曼格（Eisenmenger）综合征 四、Clinical signs 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级 全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑ 六、Complication 支气管肺炎 心衰 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎 七、Treatment 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者： 可在6月-2岁内做手术。 介入治疗 Hemodynamics of VSD 超声心动图 UCG M型超声 RA、RV 增大,RV流出道增宽，主A内径缩小 二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小。 Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小。 心导管检查（Cardiac catheterization） 导管非常易通过ASD→LA RA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量1.9Vol% RA压力高于正常 Complications 支气管肺炎（Bronchopneumonia） 心律不齐 Arrhythmia 亚急性细菌性心内膜炎（Subacute bacterial endocarditis）少见 艾森曼格综合征 （Eisenmenger syndrome） Treatment 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损， 适用继发孔型房缺 血流在舒、缩期都通过PDA→PA 体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽 肺循环血流量↑→LV容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大 肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭 肺动脉高压形成→差异性青紫（Differential cyanosis） 三、Clinical Manifestation 症状（与VSD类似） 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现 体征 望诊及触诊的特点 听诊的典型特点 双期杂音 周围血管征的特点 毛细血管征、水冲脉、脉压、股A 差异性青紫 PDA（动脉导管未闭）：当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常的差异性青紫。 Echocardiography M型超声 LA、LV 增大,主A内径增宽； 二维超声 可见导管的位置和导管的粗细； Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向。 Cardiac catheterization 肺动脉血氧含量大于RV 0.5 Vol% 肺动脉压力↑ 导管可经PDA→降主动脉 五、Complications 分流量较大者，并发症与VSD相似 左向右分流型 右向左分流型 ASD VSD PDA TOF 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 　Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓：↓ ↓ ↑ ↑ P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿? 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征（Eisenmenges syndrome）多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损、动脉导管未闭等都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。 　　病因最常