青春发育和儿童性早熟.ppt

青春发育和儿童性早熟 青 春 发 育 青春发动 在下丘脑分泌的促性腺激素释放 激素（GnRH） 、垂体分泌的促 性腺激素（Gn）及性腺分泌的性激素（睾酮和雌激素）共同作用 下完成青春发育过程 青春发动包括 ①肾上腺皮质发育，先于性腺2～3年；②下丘脑-垂体发动；③性腺发育。 青春期 下丘脑对性激素负反馈敏感性↓ FSH↑ 促性腺释放激素（GRH）↑ LH ↑ 男女孩雄，雌激素分泌有明显差异 雄↑ 雌↑ 在此之前肾上腺去氢异雄酮先增高 性激素必须经过靶组织的细胞内受体进入细胞核后才能发生效应。 青春期开始后，性器官对性激素的敏感性增强，促进第二性征的发育。 性激素和青春期生长 青春期性腺和性器官发育 卵巢 : 青春期开始后迅速增长，月经初潮时，卵巢重量为成熟期的30%。到性成熟期，卵巢大小约4×3×1cm，重量约 5～6g女性一生中约排出400～500成熟卵子并具有受精能力，成熟卵泡的直径达16mm以上 子宫 : 子宫出生时1.9g ,青春期在雌激素作用下逐 渐长大 睾丸 青春前保持婴儿状态，一般容积不超过3ml,长径不足2cm .约10岁开始发育，当体积达10ml时，可有55.3%出现首次遗精。成人睾丸平均容积18.6±4.8ml，长平均4.6cm，宽平均2.6cm。青春发育完成后，每天大约产生2亿个精子 。 阴茎、阴囊 青春前增长很少，一般睾丸容积超过3ML预示青春期启动开始 体态的发育 中 枢 性 性 早 熟 未发现器质性病变的特发性CPP 占女孩CPP 80~90% 中枢神经系统器质性病变 占男孩CPP 60~80% 部分未治疗的甲状腺功能减低 外 周 性 性 早 熟 先天性疾病： 先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 （McCune Albright综合征） 家族性高睾酮血症 肿瘤： 肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤 外源性性激素 不 完 全 性 性 早 熟 单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素着，不伴 其它性 征。FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常， 超 声检查卵巢、子宫大小正常。 单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过 早所致。 单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。 临 床 表 现 GnRH依赖性性早熟：特发性性早熟 （CPP） 第二性征在青春发育前出现，发育程序与正常时基本相似。 女孩：最早征象是乳房发育，继之阴毛、腋毛出现，月经来潮并具 生育能力 男孩：最早征象是双侧睾丸对称性增大, 睾丸增大与实际年龄不相符，继之阴囊 皱褶增加，阴茎增大，阴毛、腋毛胡须生长，声音低沉，排精等 身体的线性生长加速，但由于身高随性早熟迅速发育，骨骺过早闭合，最终身材较矮小。 临 床 表 现 中枢神经系统肿瘤引起的中枢性性早熟： 多数为男孩。性早熟常是早期仅有的表现，随之可有颅内压增高和肿瘤压迫视神经的症状、癫痫发作等 临 床 表 现 GnRH非依赖性性早熟 外周性性早熟分为同性性早熟和异性性早熟 分泌雄激素的病变在男孩表现为同性性早熟，在女孩表现为异性性早熟（如CAH） 睾丸肿瘤时阴茎、睾丸均增大，以单侧为主。 临 床 表 现 外源性雌激素的摄入 则乳晕色素加深，小阴唇着色，阴道分 泌物增多，卵巢不大，子宫增大伴内膜增 厚。 卵巢肿瘤除上述表现外，影象学检查可确 诊。 临 床 表 现 不完全性性早熟： 单纯性乳房早发育 常见的类型 单侧或双侧乳房发育， 大部分患儿病程呈自限性须随访 部分病人可能转变为中枢性性早熟。 临 床 表