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结 节 病 定义 流行病学 病因学 病理学 胸部结节病 胸外结节病 定义 原因不明、多系统炎症性疾病 特点：非干酪样肉芽肿、受累器官CD4Th1优势倾向的T细胞反应 常累及呼吸系统 50％-60％自行缓解，其余发展为慢性进行性过程 流行病学 年龄：多见于 40岁 高发：20～29岁 地区、种族：瑞典、丹麦、美国黑人 时间聚集性 发病四大特点： 空间聚集性 职业聚集性 家族聚集性 病因学 病理学 肺活检肉芽肿的鉴别诊断 结节病 结核 麻风病 三期梅毒 布氏杆菌病 真菌感染－球孢子菌病 血吸虫病 猫抓病 外源性过敏性肺泡炎 朗格汉组织细胞增多症 铍尘肺 硅沉着病 低γ球蛋白血症 淋巴瘤 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 原发性胆汁性肝硬化 克罗恩病 桥本甲状腺炎 胸部结节病：临床表现 L?fgren综合征： 急性起病 发热 双侧肺门淋巴结肿大 结节红斑 关节痛 预后良好 80％1-2年内自行缓解 少数进展为肺部疾病 持续进展性浸润性肺病 肺门或纵隔淋巴结肿大 双侧对称性肿大 伴全身系统症状 非甾体抗炎药治疗有效 呈良性过程 肺间质受累 少见1：结节病支气管病变 北大三院1989-2004年确诊的22例结节病中有10例出现支气管黏膜结节样改变： 灰白色、乳黄色或黄色 呈粟粒状、簇状或铺路石样分布 大小及数量不等 累及