肺间质疾病 刘朔.ppt

间 质 性 肺 疾 病（interstitial lung disease , ILD） 概 述 （熟悉） 间质性肺疾病（interstitial lung disease , ILD） 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能损害的疾病的总称 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD终末期的共同病理特点 概 述 （熟悉） 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 概 念（熟悉） 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织 成分：细胞及细胞外基质 肺实质——各级支气管和肺泡结构 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管 ILD的临床分类 1.已知原因的ILD ①职业或家居环境因素相关：HP，石棉肺，硅肺 ②药物或治疗相关：胺碘酮，博来霉素，放射线，高浓度氧 ③结缔组织疾病（CTD）或血管炎相关：RA，SLE 2.特发性间质性