周世辉病例分析资料.ppt

病 例 分 析 周世辉 相关资料 患者，男，65岁，已婚，退休工人。 主诉：高血压7年，加重半月入院。 现病史：患者7年前发现高血压，最高达170/120mmHg。当时患者无头晕、头痛、视物模糊等不适。口服降压Q号（均为1片，qd）降压，效果不理想，始终在150/90mmHg，七年来未曾出现头晕、头痛、视物模糊、乏力、恶心、呕吐等不适。两周前患者出现头晕、恶心、呕吐、大汗、四肢无力，轻度活动出现心悸、心前区不适，测血压最高达260/130mmHg,最低90/60mmHg，每次持续半小时左右，可自行缓解。 相关资料 外院检查右肾上腺占位，遂来我院就诊，发病以来患者无发热，无意识模糊、无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿无镜下血尿，精神好，食欲佳，二便正常。 既往史：阑尾炎术后三十年，下壁心肌梗死10年，高血压7年，否认肝炎、结核等传染病病史。否认重大外伤史，否认输血史、否认药物过敏史，个人接种史不详。 相关资料 体格检查：体温、呼吸、脉搏正常，血压150/90mmHg，双侧泌尿系检查未见明显异常，浅表未及肿大淋巴结。 辅助检查：MRI（外院）：1、右侧肾上腺占位，大小4ⅹ4.6ⅹ4cm3。2、双肾囊肿。3、内分泌检查：血管紧张素II卧位156.90pg/ml，其他无明显异常。 影像学表现 右侧肾上腺区见一椭圆形肿块，最大横截面积约3.5ⅹ4.2cm，境界清晰，边缘光滑，与周围组织分界清楚，平扫时CT值约42Hu，增强扫描后不均匀强化，动脉期月74Hu，门脉期约81Hu，内可见小囊状坏死区。 病理诊断报告 灰褐色肿物一个，5×3×2.5cm，重40克，送检时已破碎状，部分附有包膜。 免疫组化：Mart-1（ T1细胞识别的黑色素抗原）（-），CgA（嗜铬素）（+），Syn（突触素）（+），CD56（+）。 （右侧）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤。 鉴别诊断 1、神经母细胞瘤。 2、肾上腺皮质腺瘤。 3、肾上腺皮质癌。 4、肾上腺局灶性结节性增生。 5、髓样脂肪瘤。 6、转移性肿瘤。 7、淋巴林 肾上腺肿瘤 肾上腺是体内重要的内分泌器官，肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 解 剖 人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺与肾均被包裹在两侧肾周围筋膜内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。 肾上腺嗜铬细胞瘤 　　大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。 嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，右侧稍微多于左侧，90％为良性，好发于30～50岁。包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。 临床表现 1．高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。 临床表现 发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。 临床表现 2．代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。 影像学表现 CT： 1.圆形或类圆形，大小多为3cm以上，文献报道平均达5cm，最大可达10cm以上，边缘光整。 2.密度均匀与否与其大小有关，较大者出现中央区出血、坏死、囊变而密度不均匀。 3.增强：嗜铬细胞瘤血