考研备考重难点全解西综血液系统疾病知识点梳理(二).docVIP

考研备考重难点全解：西综血液系统疾病知识点梳理 二 缺铁性贫血 　　【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁 占体内铁67% 、肌红蛋白铁 占体内铁l5% 、转铁蛋白铁 3～4mg 、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁;其二为贮存铁 男性l 000mg，女性300～400mg ，包括铁蛋白和含铁血黄素;铁总量在正常成年男性约50～55mg/kg.女性35～40mg/kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。 　　正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高 可达20% ，植物食品铁吸收率低 1%～7% 。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态 三价、二价铁 、胃肠功能 酸碱度等 、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物 如维生素C 均会影响铁吸收。 　　吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 　　Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用 　　【病因和发病机制】 　　一、病因 一 需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 二 铁吸收障碍 常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位 十二指肠 ，使铁吸收减少。 三 铁丢失过多 如慢性胃肠道失血 包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等 、月经过多 如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病 。 　　二、发病机制 一 缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标 铁蛋白、含铁血黄素 ↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体 sTfR 。 二 缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉 FEP 的形式积累在红细胞内。 三 缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力;缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 　　【临床表现】 　　一、缺铁原发病表现。 　　二、贫血表现。 　　三、组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指 趾 甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指 趾 甲变平，甚至凹下呈勺状 匙状甲 。 　　【实验室检查】 　　一、血象 呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积 MCV 低于80fl，平均红细胞血红蛋白量 MCH 小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度 MCHC 小于32%。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。 　　二、骨髓象 红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 　　三、铁代谢 血清铁↓，总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓。血清铁蛋白↓。骨髓涂片用亚铁氰化钾 普鲁士蓝反应 染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒;在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼细胞少于l5%。 　　四、红细胞内卟啉↑。 　　【诊断与鉴别诊断】 　　鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别： 一 铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度↑、骨髓小粒含铁血黄素颗粒↑、铁粒幼细胞↑，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低。 二 海洋性贫血有家族史，有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。 三 慢性病性贫 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁 血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素 增多。血清铁↓、血清铁饱和度↓、总铁结合力↓。 四 转铁蛋白缺乏症 系常染色体隐性遗传所致 先天性 或严重肝病、肿瘤继发 获得性 。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。 　　【治疗】 　　一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食;月经过多引起的IDA应看妇科