医学院教学佝偻病课件讲解.ppt

* 1. 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP）,从而促进钙主动转运经过粘膜细胞进入血循环； 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，新骨形成。 早期诊断-骨碱性磷酸酶（BALP） BALP由成骨细胞合成，直接反映成骨细胞的活性，是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标 佝偻病早期，软骨钙化障碍，成骨细胞代偿性增生，功能活跃，合成BALP增多，且随着病情进展不断上升，升高程度与佝偻病活动程度密切相关 BALP检测灵敏性、特异性高，采血微量、简捷、方便 早期诊断--血清25-(OH)D3 25-(OH)D3是维生素D在体内血循环中的主要形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3的前体，因此可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况 25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平 可作为确诊维生素D缺乏性佝偻病及预后观察的较好指标 早期诊断--尿脱氧吡啶啉/肌酐检测 脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物，仅存在于骨的Ⅰ 型胶原中，在骨吸收过程中，尿脱氧吡啶啉释放到血液中，直接以原形排泄到尿中，尿脱氧吡啶啉90%以上来自骨骼，不受食物成分的影响，其排泄受破骨细胞活力影响，为骨吸收的特异性指标，为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响，通常用尿脱氧吡啶啉/肌酐表示 佝偻病早期有骨吸收增加，可引起尿脱氧吡啶啉升高，检测方法简便，无创伤，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的普查 早期诊断--尿羟脯氨酸/肌酐检测 羟脯氨酸是人体胶原蛋白的主要成分，是反映胶原代谢的骨生化指标 佝偻病患儿骨溶解加强，胶原降解，可释放羟脯氨酸，从而使血、尿中的羟脯氨酸排出增多 但尿中羟脯氨酸有50%来自骨，亦有皮肤、补体等来源，故尿羟脯氨酸基本能反映骨吸收和骨转换的程度，但不特异 尿羟脯氨酸/肌酐与血清25-(OH)D3呈负相关，与ALP呈正相关，其灵敏度低于25-(OH)D3但高于ALP及腕部X线 检测取样方法简便安全，无创伤，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的筛查 早期诊断-骨矿含量及骨密度 骨密度为单位面积的骨矿物含量，主要反映人体长期的钙营养状况，骨代谢的过程往往能反映破骨细胞与成骨细胞的活动及骨基质、骨矿物含量的变化，因此骨质的测量直接反映钙的营养状况 佝偻病早期，由于体内钙、磷代谢紊乱，骨矿物盐含量开始下降，单骨矿含量下降超过5%时，采用单光子吸收法对婴儿左侧桡骨中远1/3端骨矿含量、骨密度进行检测，即可检测出。 该方法简便，无损伤，易被患儿及家属接受，可作为早期诊断的方法之一 早期诊断—X线 佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松，皮质表面模糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出最重要 X线检查是诊断佝偻病的重要手段，但佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%~50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期诊断意义不大 X线检测对身体有一定的辐射作用，使许多家长有所顾忌 早期诊断—超声检查 佝偻病早期主要是干骺端软骨发育异常，骺软骨主要成分是透明软骨，基质中75%是水分，声阻抗小，透声好，使软骨呈现低回声。 高频超声可清晰显示尺桡骨近端及肋骨干骺端各部位的异常改变，并与X线平片征象对应，且更有优势：能更早发现形态学改变，能发现宽度＜0.5mm的钙化不全，骨膜与软骨膜连接处断裂，骨皮质翘起等征象 但目前临床应用暂不多 早期诊断—小结 国内外佝偻病主要诊断方法较多，但各有其优缺点，应进行综合分析 并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法 临床中，应根据经济、实用、可推广、简单、准确等原则选择适当的诊断方法 鉴别诊断 先天性甲状腺功能低下 生后3个月发育迟缓、矮小、出牙迟、前囟大，闭晚，智力低下，特殊面容, TSH↑, T4↓. 软骨营养不良 生时即见四肢粗短，前额突出，腰椎前突，臀部后突，骨X线检查确诊. 治 疗 目的：控制活动期、防止骨骼畸形 原则：以口服为主 治疗 初期：维生素D 2000～4000IU，口服，疗程一个月； 不能口服者用vitD330万IU肌注。 一月后预防量（400IU），口服。 激期：维生素D1～2万IU，口服，疗程一个月，不能口服者可 肌注vitD330万iu，间隔1个月。 适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原 因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。 治疗 恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。 后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形