小儿泌尿外科常见疾病讲解.doc

[儿外] 小儿泌尿外科常见疾病 一、先天性肾积水(Hydronephrosis) [概念]先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，是指由于先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。 [发病率]1/1000，男〉女，左〉右，双侧也不少见。也可发生于孤立肾。 [病因] 肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占85-90%。 肾盂输尿管连接处瓣膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。 高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处，以利尿引流，若输尿管位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不畅，造成肾积水。有的认为输尿管高位与PUJO并存，因有积水存在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。 迷走血管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，直接供应肾下极。此血管压迫PUJ造成梗阻，多数是大孩子，积水相对轻。 输尿管起始部扭曲，摺叠。 [临床表现] 1.腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性，偶有时大时小。 2.腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。大量引水后，可诱发腹痛，可能绞痛。 3.血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。 4.泌尿系感染：发热，脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓尿。 5.胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。 6.双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。 7.肾破裂，多为外伤所致。 [诊断和鉴别诊断] 仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。 [辅助检查] 1.超声：无损伤性，同时可分辩出积水的程度，测肾实质的厚度等。 2.静脉尿路照影：正常情况下3-7分钟显影，肾积水时随积水程度的加重，可能显影迟延。形态上有几种表现形式：轻度积水，肾盏扩张，杯口消失； 肾盏呈串珠样改变或棉团状改变； 肾盂肾盏明显扩张； 显影极但或不显影。(不是无功能) 3.核素检查：(1)放射性核动态显像， (2)同位素肾图和利尿同位素肾图。 4.CT及MRU可明确积水的程度。 [治疗及诊断] 凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部狭窄)肾积水，并可见明显积水者均应手术。 手术目的：消除梗阻，尽量保存肾功能。 除了患肾失去功能﹑脓肾者均应保留肾功能。 最佳方式：离断式肾盂输尿管成形术手术。 双侧者，条件允许时可同时作。 对轻度肾积水B超集合系统分离1-1.5CM，定期随诊，有加重趋势，手术。 产前B超，发现肾积水，生后复查B超，对明显积水应及早手术。对轻度积水随诊，一部分消失，一部分加重者再手术。 ? 二、先天性巨输尿管 先天性巨输尿管又称为原发性巨输尿管症，是由于输尿管末端功能性梗阻，致使输尿管肾盂扩张，而病变部位(输尿管远端)尚没有发现任何器质性梗阻。本病多为单侧，也可双侧同时发病。男孩多于女孩，胎儿期超声即可发现肾盂积水，生后复查超声发现输尿管扩张。 [临床表现] 1.腹部包块，位于中下腹，为输尿管扩张、积水所致。 2.尿路感染,年龄稍大的儿童可诉说腰部、腹部不适。 3.消化道症状,恶心、呕吐等。 4.婴儿多为产前超声检查发现肾积水，生后超声随访发现输尿管扩张。 [辅助检查] 超声检查 静脉肾盂造影 CT、MRI [治疗方法和手术指症] 临床症状反复发作，肾积水加重，肾功能恶化或有明显输尿管梗阻者需手术治疗。手术方法：输尿管膀胱移植术。 ? 三、尿道下裂 尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。 [发病率] 尿道下裂是小儿泌尿系常见的先天性畸形，其发病率约为8/1000，冠状沟型尿道下裂约占87%，阴茎体型占10%，而严重的如阴茎阴囊型及会阴型仅占3%。中国医科大学盛京医院平均每年收治尿道下裂患儿300余例，占小儿泌尿外科病人的30%。 [临床表现与分型] 尿道下裂其基本解剖学特征为：尿道外口位置异常，阴茎下弯于腹侧，包皮异常分布与系带缺如。阴茎下弯的主要原因是：尿道口远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化；阴茎体部尿道腹侧皮下各层组织缺乏，由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不对称，产生阴茎下弯。阴茎包皮的异常分布，是因阴茎腹侧包皮未能在中线融合，使阴茎腹侧中央呈V形皮肤缺损，而在阴茎背侧包皮呈帽状堆积，呈头巾状。 尿道下裂的分型是以尿道外口的位置为原则，通常可分为四型；冠状沟型(包括阴茎头型)、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多分为三度六型。 度：阴茎头型、冠状沟型；度：阴茎体型；度：阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型。 [诊断与鉴别诊断] 诊断在查体时即可确定。但对重度尿道下裂如阴茎严重下弯、阴茎发育不良、阴囊对裂、伴双隐睾等患儿需与两性畸形儿相鉴别。主要依赖于如下检查： 1.对部分病例应做染色体检查，以确定为男性。 2.对疑为女假两性