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2013-12-16 子宫肌瘤是妇女最常见的良性肿瘤。 典型的子宫平滑肌瘤与恶性的平滑肌肉瘤容易诊断，但存在一组病理组织形态奇异，或细胞丰富，或核分裂较多，而临床经过大多表现为良性的肿瘤，即特殊类型的子宫平滑肌瘤，容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，目前国内对这方面研究不多。 子宫平滑肌瘤有时出现一些特殊的组织学形态，认识并理解其中的意义，对于临床处理病人十分重要。目前，国内学者对其分类概括如下： 1.富于细胞性平滑肌瘤 2.奇异型平滑肌瘤 3.核分裂活跃型平滑肌瘤 4.血管型平滑肌瘤 5.上皮样平滑肌瘤 6.神经鞘瘤样平滑肌瘤 7.水样变性平滑肌瘤 8.黏液样平滑肌瘤 9.其他还有少见的脂肪平滑肌瘤、颗粒细胞平滑肌瘤、有淋巴样细胞浸润的平滑肌瘤、含小管的平滑肌瘤 10.特殊生长方式的平滑肌瘤（罕见） ①静脉内平滑肌瘤 ②弥漫性腹膜平滑肌瘤病 ③良性转移性平滑肌瘤 ④弥漫性子宫平滑肌瘤病 ⑤伴有血管侵犯的平滑肌瘤 ⑥寄生性平滑肌瘤 ⑦分割性绒毛叶状平滑肌瘤也称sternberg瘤 盆腔包块 月经改变：经量增多，经期延长（不同程度的贫血） 腹痛、肛门坠胀感 阴道不规则流血 尿频尿急症状 绝经后阴道流血 白带异常 （1）富细胞性平滑肌瘤( cellular leiomyoma，CL) ：为特殊类型中最常见。肌瘤中有丰富的平滑肌细胞，排列紧密，但细胞大小形态尚一致，个别细胞有异形，偶见分裂象，每10个高倍视野约1~4个分裂象。 术中见大体标本: 肿瘤大多呈实质性团块，形态不规则，无明显的假包膜，表面光滑，质地中等或偏软，切面多数呈灰白色或略带黄色，偶呈鱼肉样改变。 病理表现 子宫肌瘤 富于细胞形平滑肌瘤 （2）奇异型平滑肌瘤：是一种特殊的平滑肌瘤。肿瘤以圆形或多边形细胞为主，特征的变化为细胞多形性，核呈异形甚至出现巨核细胞，但分裂象极少。临床表现为良性。有文献报道妊娠期或应用孕激素药物后肌瘤可出现类似异形细胞，应注意病史。 （3）核分裂活跃型平滑肌瘤：核分裂像可达 5 ～20 个/10HPF，无病理性核分裂像，细胞异型性不明显，无凝固性坏死，肿瘤边缘无浸润。与患者的月经分泌期、妊娠及外源性激素的使用有关。 （3）血管平滑肌瘤：平滑肌瘤中血管很丰富，瘤细胞围绕血管排列，与血管平滑肌紧密相连。 （4）上皮样平滑肌瘤：平滑肌瘤由圆形或多边形细胞组成，排列成群或条索状类似上皮细胞，而失去普通肌瘤细胞的梭形状态。 （5）神经纤维瘤样平滑肌瘤：肌瘤细胞呈栅栏状排列，像神经纤维瘤，在电镜下见到肌瘤细胞胞质内含微丝、致密小体与包膜联合的小空泡，证实为平滑肌细胞。 （7）静脉内平滑肌瘤病: 静脉内平滑肌瘤由分化成熟、形态良性的平滑肌细胞组成。肿物自子宫经下腔静脉到心脏呈条索状、蠕虫状，可游离在血管腔内或与血管壁相粘连，质地较韧，表面光滑，切面呈灰白色或紫褐色。雌激素受体( ER) 、孕激素受体( PR) 均为阳性，提示肿瘤与激素有关。 （8）弥漫性平滑肌瘤病： 病理表现为子宫均匀性增大，肌层呈弥漫性结节样增生，肌瘤之间、肌瘤与周围正常肌层之间相互融合; 无细胞异型性和异常的有丝分裂，无脉管内生长。 弥漫性腹膜平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤 分裂活跃型平滑肌瘤 脂肪平滑肌瘤（HE染色） 特殊类型子宫肌瘤患者术前临床表现与一般子宫肌瘤相似，以发现盆腔包块、月经改变为主。 因此术前单纯依靠临床症状与体征难以定性诊断，但①对于包块增长迅速、位于宫颈的子宫肌瘤要考虑是否有特殊类型及肉瘤变的可能性。②对于肌瘤包块界限不清，内部回声不均匀的，要考虑到肌瘤变性、特殊类型及肉瘤变的可能。 术前充分考虑，向患者及家属仔细交代病情，制定合理的手术方式。 易混淆的组织特征：细胞异型性、核分裂象、细胞密度。 但本质为良性，因此正确区分至关重要。 鉴别主要从以下几方面：①患者的年龄，肉瘤多见于围绝经期妇女。②大体标本，肉瘤无假包膜，组织烂鱼肉样，可有宫外浸润及粘连。③肉瘤三联征：强调肿瘤细胞的凝固性坏死、弥漫性中到重度核异型性、＞10 个/10HPF 的核分裂像 。④免疫组化：ER、PR 在普通子宫平滑肌瘤和特殊类型的子宫平滑肌瘤中高表达，子宫平滑肌肉瘤中低表达，而 PCNA（增殖细胞核抗原 ）、p53等在子宫平滑肌肉瘤中表达过度，在其他类型子宫肌瘤中表达率低。 也有学者认为：子宫平滑肌肉瘤起源于子宫肌瘤 Molecular and immunohistochemical evidence for the origin of uterine leiomyosarcomas from associated leiomyoma and symplastic leiomyoma-like areas. Modern Pathology (2009) 22, 1303–1311