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肺动脉高压的诊断与处理Pulmonary Arterial Hypertension 张翔宇SICU上海同济大学附属 上海市第十人民医院 肺循环 四个主要功能: 提供空气和血液之间有效气体交换的方式 作为全身静脉系统中微粒的过滤器 许多物质合成和降解的场所 左心室血液的贮存库 – 低压高容系统 定 义 美国NIH肺动脉高压登记的血流动力学定义是：静息时平均肺动脉压≥25mmHg,同时肺毛细血管楔压≤15mmHg。 《内科学》第六版（2004年5月） ：以海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的PAPm＞30mmHg为隐性肺动脉高压 Magaret Parker, MD, FCCM.(SCCM Chair 2004) DEFINITIONS (Parker 2005 Beijing) Mean pulmonary artery pressure (PAP) 20 mmHg at rest or 30 mmHg with exercise Pulmonary vascular resistance (PVR) 2-3 Woods units or 160-250 dyne/sec/cm-5 Mild increase in PAP may occur with aging 诊断名称 Dresdale（1951）：“原发性肺动脉高压”（PPH） WHO （1973，日内瓦）第一届PPH国际协作组会议：“隐原性肺动脉高压”（IPAH）。将动脉病变与肺静脉高压、以及血栓栓塞性病变区分开来 年美国胸科医师学院（ACCP）（1993）制定了对PPH的诊断与治疗的指南 诊断名称 1998在法国Evian召开的国际专题会 ：“继发性肺动脉高压”的术语不再使用 2003年在威尼斯召开的第三届世界PH会议修订了上述分类，用IPAH来代替PPH，如有基因调查的支持，则可以定义为家族性肺动脉高压（FPAH） 诊断名称 欧洲心脏学会2004年肺动脉高压专题会议也是沿用了纽约心脏学会（NYHA）/WHO的分级标准 ACCP（2004）：肺动脉高压诊断与治疗循证指南：Chest 2004; 126(1 suppl) 我国的医学院校统编《内科学》第六版（2004年5月）仍沿用“原发性肺动脉高压”与“继发性肺动脉高压”。 《实用内科学》第十一版 (2001) 沿用“原发性肺动脉高压” 诊断: 临床特点 症状: 运动后呼吸困难, 乏力, 胸痛, 晕厥 体征: 颈内静脉波形显示明显的A波，胸骨旁左侧抬举, S4, P2增强，杂音，腹水，外周水肿 诊断: 影像学检查 肺动脉主干和中心动脉分支扩张 外周肺动脉狭窄(“剪枝”) (“pruning”) 侧位胸片显示右心室肥厚 诊断: 心电图改变 QRS轴右旋 右心室肥厚, V1-V3导联R波高，V6导联S波深 右束支传导阻滞 胸前导联下壁和右侧P波明显(“肺性P波”) 诊断: 其他检查 心脏超声: RV增大肥厚，根据三尖瓣返流可估计压力 肺功能检查: 肺容积, 流速, 弥散功能, 及ABG提示病因; 肺动脉高压的有效预测指标（通气/血流比） 与特殊病因有关的其他检查 诊断: 右心导管 记录压力，根据PAP-PAOP压力差有助于区分肺动脉高压类型 计算PVR: (mPAP-LAP)/CO 评价治疗有效性的必要方法 筛查、早期检查与诊断 如果病人临床怀疑有PAH，应该作心脏超声多普勒检查。 虽然这种检查的精确性不如有创检查，但可以作为无创筛查的方法。 在无法解释的PAH病人，应该检查结缔组织疾病与HIV感染。 患有PAH的病人应该检查通气-血流比，以排除血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），如果通气-血流比正常，可以有效地排除CTEPH的诊断。 对于疑似PAH的病人，需要作右心导管，以确认肺动脉高压的存在，确立特定的诊断，并明确肺动脉高压的严重程度，还可以指导治疗 ACCP对PH的筛查、早期检查与诊断推荐流程 （2004） ACCP对PH的筛查、早期检查与诊断推荐流程 （2004） 欧洲心脏学会（EHA）的检查诊断流程 (2004) 血流动力学检查与评价 心指数：Cardiac Index, CI。 CI＜2.2L/min·m2 提示心功能不全。 肺血管阻力（PVR）： PVR = 80×（PAPm-PAWP）/CO (dyne/sec/cm-5) 心脏外科仍习惯于使用Wood单位： 全肺阻力：PAPm/CO （Wood单位），正常值：1.16-3 wood单位 肺动脉阻力：（PAPm-PAWP）/CO （Wood单位），正常值：0.7-1.1 wood单位 心脏外科以全肺阻力评价手术指征，全肺阻力＞5.5 wood单位为显