9血红蛋白异常贫血.docVIP

9血红蛋白病的检验项目 1 血红蛋白电泳 各种Hb的等电点（PI）不同，当溶液的PH＞PI时，它们都带负电，向正极泳动。 PH 8.6的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳中: 用于检出HbA、HbA2、HbS， 但HbF和HbA不易分开。HbH和HbBarts不能分开显示。 PH 6.5的TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳中: 适用于HbH和HbBarts的检测. HbH的PI 5.6,带负电，向正极泳动, 而HbBarts PI 6.5，则是在原点不动.其它蛋白都向阴极泳动. 4, HbA2增多症：β型珠蛋白合成障碍性（地贫）。 HbA2轻度增多也可见于肝病、肿瘤等。 抗碱Hb测定 （测HbF） 1, 碱变性T： HbF的抗碱能力比HbA强 , 将血液与NaOH溶液混合1分钟后。加入半饱和硫酸铵中止反应。HbF不变性沉淀而在上清液中。HbA则变性沉淀。取上清液于504nm测HbF的浓度。 （但是HbH和部分HbBarts也有抗碱能力） 2, 正常值： 新生儿是≤40%，2岁到成人时是≤2.5%。 3，增加时： 珠蛋白生成障碍（地贫）。持续性胎儿血红蛋白症时HbF高至100%。 异丙醇沉淀T （不稳定Hb） 不稳定Hb在异丙醇中更易分解形成沉淀。对不稳定Hb（包括HbH）进行筛检。 正常人为阴性 30分钟内不沉淀 。 有不稳定Hb时，多在5分钟出现沉淀，20分钟时出现绒毛状、絮状、粗颗粒状沉淀。 4， 有较多的HbH，HbF，HbE时也会出现阳性。 RBC包涵体T （不稳定Hb） 1, 将煌焦油蓝液与新鲜血一起孵育,不稳定的Hb易变性沉淀而形成包涵体。 2, 不稳定的Hb病和HbH病是 + ，G6PG缺乏症、化学中毒也是阳性。 3， 正常人红细胞中的包涵体≤1%。 热不稳定试验 不稳定血红蛋白可以在红细胞内沉淀，这种特性在试管内可用加温促进，沉淀血红蛋白超过正常值时，提示不稳定血红蛋白存在作为不稳定血红蛋白溶血性贫血诊断依据 RBC镰变T 测HbS 1, 在低氧分压下, HbS转变成还原状态下溶解度↓,聚合成棒状凝胶，使RBC变形呈镰刀状。 2, 正常人是阴性。HbS浓度≥7%时呈阳性。见于镰状细胞贫血 HbS病 。 HbBart、HbI病时也有少量。