ABPA教学巡诊幻灯片.pptVIP

患者，男性，53岁，因喘息、咳嗽、咳痰4年，加重伴发热4月，于2003-6-9入院。 患者1999-3出现咳嗽、咳痰、喘息症状，外院先后行6次支气管镜，无特殊阳性发现，据影象学考虑为“小细胞肺癌”， 在无明确病理诊断情况下行化疗9次（其中有两次含强地松20mg），钴60放疗12次，胸片及胸部CT提示：右上肺阴影消失，此后至2003-2复查胸片均正常。 病例摘要 2003年2月中旬无明显诱因出现午后低热，伴喘息、气短、呼吸困难不能平卧，重时可闻及喉部喘鸣音，并出现咳嗽，咳淡绿色脓痰，抗感染治疗效不佳，症状可自行好转或加重。外院曾先后拟诊为：“肺结核”和“肺癌”，均因证据不足，未予明确诊断及治疗。查体：双肺偶闻及干湿罗音。 辅助检查（一） 外周血嗜酸细胞20.0-13.6%；血涂片：嗜酸细胞21%； 肺功能：阻塞性通气功能障碍，弥散功能基本正常，可逆试验无改善； 过敏原试验：多价真菌Ⅰ++、多价真菌Ⅱ++、棕麻±、互隔交链孢+、枝孢芽枝菌+、烟曲霉+； 特异性IgE：多主枝孢2级0.91、烟曲霉3级16.06、白假丝酵母2级1.59、交链孢霉2级2.24、新月弯孢霉2级1.48； 辅助检查（二） 支气管镜：右上叶后段前段左上叶尖段开口狭窄，右上叶后段、左上叶前段可见灰黄色痰栓； 病理：（右上叶后段）支气管粘膜显慢性炎，粘膜内可见中性白细胞，淋巴细胞及嗜酸性白细胞浸润； 支气管镜灌洗液：未见瘤细胞 教学巡诊 过敏性支气管肺曲霉菌病 北京协和医院呼吸科 黄蓉 过敏性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA) 是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特征性的一种疾病。1952年，英国首次报道。除肺部外，本病至今未发现累及其它器官。 流行病学 女性略高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘； 慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，7～11%； 肺囊性纤维化患者中6～11%合并ABPA 提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生 病因 主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌所致者最常见（Aspergillus fumigatus,Af)； 变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌丝)进入组织； 宿主的因素在发病中起重要作用 发病机制 本病涉及Ⅰ型和Ⅲ型超敏反应； 免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及弱的不典型细胞反应； Af孢子 中等大小段支气管粘液中 释放抗原，致敏机体 免疫反应(特异性IgE和IgG等）+Af分泌的溶蛋白酶 肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张 病理 支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚的粘液； 粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张； 支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润； 支气管壁断续毁坏 临床特点 急性期主要症状：喘息（96%）、咯血（85%）、粘脓痰（80%）、发热（68%）、胸痛（55%）和咳出棕色痰栓（54%） 喘息症状较哮喘轻，66%患者出现慢性气急 体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音 实验室检查 痰：包括痰涂片和痰培养 外周血：嗜酸细胞明显增多（8%～40%） 血清学检查：a.血清总IgE水平增高 大于正常两倍有诊断意义；b.存在抗Af的沉淀抗体；c.抗Af的特异性IgE和特异性IgG抗体增高 皮肤试验 方法：皮内试验和点刺试验，15～20分钟后看结果。皮内试验以风团≥ 5.0mm为阳性，点刺试验以风团≥ 3.0mm为阳性； 曲菌的阳性速发反应是诊断的必备条件； 双相反应： 影像学 上肺较下肺更易受累（2～3倍），可为暂时性或永久性肺浸润 肺实变，肺不张，条状阴影； 平性线阴影，环形阴影，囊状圆形阴影； 带状和手套样阴影 肺功能 急性发作时：可逆的阻塞性通气障碍或限制性通气功能障碍 晚期：不可逆限制性通气功能障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍 诊断标准 1977年，Rosenberg提出 七条主要诊断标准： 1.哮喘症状.2. 血嗜酸粒细胞增多3. 曲菌抗原的皮肤试验即刻反应阳性.4. 血清总IgE升高.5. 血清抗曲菌抗原的沉淀抗体6. 肺浸润病史.7. 中心性支气管扩张. 三条次要诊断标准： 1.痰曲菌培养阳性，痰嗜酸粒细胞阳性； 2.痰栓史 ；3.迟缓的皮肤试验阳性. 鉴别诊断 哮喘 感染性肺炎 过敏性肺炎 肺结核 肺癌 分期 急性期 缓解期 恶化期 依赖皮质激素哮喘期 纤维化期 治疗 皮质激素：0.5mg/kg 伊曲康唑： 其它 预后 FEV1.0≤0.8L； 合并顽固细菌感染； 肺纤维化期等等。 因此，及时而有效的诊断治疗非常重要 谢 谢 ！